Перед нами два портрета. На первом изображен молодой мужчина, элегантный, статный. На втором – одутловатый старик. На обеих работах – испанский композитор и пианист Исаак Альбенис. Один портрет от другого отделяют всего 10 лет!..

Татьяна Кирсанова, нефролог, терапевт, к.м.н.

Но для начала по традиции расскажем немного о герое нашей статьи. Итак, Исаак Мануэль Франсиско Альбенис-и-­Паскуаль родился 29 мая 1860 года в Жероне. Его отец был таможенником. Вскоре после рождения Исаака семья переехала в Барселону, где Альбенис получил свои первые формальные уроки игры на фортепиано. Исключительные музыкальные способности будущего композитора проявились в раннем детстве, уже в возрасте 4 лет он принимал участие в концертах. Но в Парижскую консерваторию принят не был… По единственной причине — юный возраст, Исааку на момент поступления было 7 лет!

В 10 лет Исаак уже ездил по всей Испании с сольными концертами. К 15 годам за спиной у него большая концертная биография — множество выступлений в разных странах, в том числе в США, Аргентине и Уругвае.

Возможно, это кого‑то удивит, но активная концертная деятельность иногда не обеспечивала даже элементарных потребностей музыканта. Например, известно, что как‑то на Кубе, чтобы не умереть с голоду, юноша работал в порту грузчиком.

Музыкальное образование Исаак продолжил в Лейпциге, позже он совершенствовал свое мастерство в Брюссельской консерватории — тогда одной из лучших в Европе. В 1880‑х и начале 1890‑х годов Альбенис по-прежнему много гастролировал, ему аплодировали залы Европы и Америки, а публика прозвала Исаака «испанским Рубинштейном».

Довольно серьезным поворотным моментом в музыке стало увлечение композитора испанским фольклором, в поздние годы жизни, если вообще так можно сказать о человеке, прожившем чуть более 40 лет, он основал новое направление испанской музыки — так называемое Ренасимьенто (renacimiento — возрождение).

Известно, что в августе 1880 года в поисках Ференца Листа он отправился на поезде из Брюсселя в Будапешт. И именно во время этой поездки Альбенис впервые обнаружил проблемы с кишечником. Он написал в своем дневнике: «Мне совсем плохо, и, если так будет продолжаться, мне придется вызвать врача, что очень неприятно в связи с неловкостью проблемы. У меня раздраженный кишечник, и он меня изматывает… Мне очень грустно. Может быть, у меня какое‑то серьезное заболевание и уже давно. Очень похоже, что мои скитания и постоянные перемены убивают мой желудок…».

Через несколько дней запись дополняется: «Я прочитал книгу по гомеопатии, где говорится, что при диарее подходит пульсатилла, пойду пить, посмотрим, какой эффект будет». Известно, что с этого момента проблемы с кишечником стали постоянным спутником композитора…

В начале 90‑х Альбенис переехал в Англию. Во время пребывания в Лондоне он страдал от «дьявольского колита, который изматывает и раздражает». Тогда же, о чем свидетельствует ряд источников, он начал прибавлять в весе.

В Лондоне у композитора появились и первые симптомы заболевания почек. Его биограф Уолтер Кларк пишет: «Он только что прибыл в Лондон со своей женой и дочерями, когда впервые, весьма драматическим образом, проявилась болезнь, которая спустя годы должна была свести его в могилу. Сильный нефритический приступ оставил его в критическом состоянии аж на несколько дней. Испанские корреспонденты в Лондоне отправляли телеграммы о его смерти». Именно тогда в газете «Геральдо Мадрида» вышла статья, в которой говорилось, что Исаак «со сломанными почками остается несломленным духом». И действительно, он продолжал работать — именно в те годы в Лондоне была поставлена его оперетта «Волшебный опал», написаны несколько фортепьянных произведений.

И все же, несмотря на свой успех в Англии, из-за непрекращающихся проблем с кишечником Исаак Альбенис был вынужден покинуть Лондон.

Альбенис много гастролировал, ему аплодировали залы Европы и Америки, а публика прозвала Исаака «испанским Рубинштейном»

Осенью 1893 года он приезжает в Париж. Но переезд не оказывает существенного влияния на состояние Альбениса — приступы «боли в почках» продолжаются. Он полностью отказался от алкоголя, а вот расстаться с сигарами так и не смог. Во время поездки в Прагу в 1897 году он пишет: «Мой желудок заставляет меня просить особую, но очень простую еду, дело доходит до вареного куриного мяса, за которое мне пришлось заплатить баснословно высокую цену».

Облегчение пришло после посещения курортных Карловых Вар. Альбенис пишет «Природа знает, что делает, поместив меня именно там, где нужно». Действительно, на водах он чувствовал себя лучше. В 1898 году, будучи на одном из курортов Франции, он писал матери: «Дорогая Клементина! Здесь я беру воды Пломбьера, говорят, они чудесным образом лечат в таких случаях, как мой: да будет угодно Богу, ведь я уверяю вас, что мое состояние печально и удручающе. Врач сказал мне, что у меня хронический энтероколит с изъязвлением пищеварительного тракта».

Племянник Альбениса, Виктор, врач, который был с композитором в последние часы его жизни, говорил позже, что на знаменитый курорт Пломбьерес в Вогезах Исаака привела именно болезнь Брайта, причем уже на пике развития.

18 апреля 1900 года от инсульта умирает мать Альбениса. Эмоциональное потрясение отразилось на состоянии композитора, в том числе на функции почек. Композитор вновь приехал в Пломбьер, на второй курс лечения, но на этот раз нашел его неэффективным.

В июле 1901 года у Альбениса, находившегося уже в Барселоне, началась диарея. Доктор Соджо, консультировавший больного, поставил диагноз — «мембранозный энтероколит с дизентерийными проявлениями». В 1902 году, отправившись в Мадрид на торжества, организованные по случаю коронации короля Альфонсо XIII, Альбенис вынужден был очень быстро уехать, по словам очевидцев, он покинул торжественную корриду «как будто его самого избили».

Известно, что в апреле 1909 года в Камбо-ле-­Бен он перенес первый острый приступ уремии, который сопровождался выраженным болевым синдромом. Единственным вариантом лечения на тот момент был морфин, который Альбенис получал уже несколько лет.

Виктор Альбенис консультировался со всеми известными врачами того времени. По-видимому, чтобы уменьшить отечный синдром, была предложена частая скарификация в области почек. С апреля Виктор начал выполнять скарификацию. Кровопускание, совершаемое каждые четыре часа автоматическим скарификатором, сопровождалось отхождением крови с выраженным уремическим запахом. Спустя месяц процедуры перестали приносить хоть какое‑то облегчение. Накануне смерти композитора Виктор писал: «От невыносимого запаха собственной крови Исаака рвало черноватой жидкостью каждую минуту».

Непонятная техника скарификации, которая по логике должна только усугубить течение анемии, как попытка сделать хоть что‑то полезное представляется с современных позиций варварской

Для облегчения состояния больного ему продолжали вводить хлорид морфия. Жена Исаака, его бывшая студентка, умоляла Виктора ввести большую дозу, чтобы остановить непрекращающуюся изматывающую рвоту. Виктор согласился, это принесло Исааку некоторое облегчение, он обильно пропотел и погрузился в подобие сна, продолжавшегося около часа. Но вскоре симптомы вернулись.

Виктор вспоминает: «Незадолго до полудня 18 мая 1909 года Альбенис был уже в уремической коме. Зловещие аритмии предвещали скорый конец. Он открыл глаза и посмотрел на меня. Он очень раздулся. Это был страшный взгляд, как будто видящий что‑то ужасное. Нечеловеческое зрелище. И с этим странным блеском в глазах он умер».

Такое подробное описание уремии чуть больше ста лет назад интересно со многих позиций. С одной стороны, уремическую кому с «похоронным звоном брайтиков» (так образно называли выявляемый при аускультации шум трения перикарда, свой­ственный уремическому перикардиту) современный врач практически не видит. С другой стороны, для современного нефролога интересно определить обстоятельства, приведшие к смерти пациента с терминальной почечной недостаточностью.

Как мы сейчас понимаем, сам термин «брайтова болезнь» был собирательным для всех причин почечной недостаточности. Поэтому часто к ней относили не только ту болезнь, которая сегодня носит название «хронический гломерулонефрит», но и многие другие причины хронической болезни почек.

Итак. Между первым задокументированным эпизодом диареи и смертью Альбениса прошло почти 30 лет. В связи с таким медленным темпом развития почечной недостаточности мы не можем связать кишечные симптомы из 1880‑х годов с уремией — дело в том, что терминальная почечная недостаточность в отсутствие методов лечения должна была быстро прогрессировать и смерть композитора случилась бы гораздо раньше, особенно учитывая, что пациент страдал ожирением и, скорее всего, артериальной гипертензией.

Опираясь на имеющуюся картину развития заболевания, мы обоснованно исключаем хронические заболевания кишечника, для которых описано сочетанное поражение почек — болезнь Уиппла и целиакию (у пациента было ожирение, а при этих заболеваниях отмечается существенная потеря веса). Другие варианты сочетания диареи и заболевания почек, например системные васкулиты или ревматические заболевания, мы исключаем, как и уремию, на основании продолжительности болезни у нашего пациента в отсутствие терапии.

Тогда чем же могли быть вызваны кишечные симптомы? Мог ли это быть гломерулонефрит? Да. Кстати, в то время уже было известно, что рвота и диарея при выраженном отечном синдроме могут быть проявлениями Брайтовой болезни. Но верифицировать этот диагноз можно было только с помощью биопсии. А в те времена биопсия почки проводилась только во время хирургических вмешательств при процедурах декапсуляции почек в попытке снизить внутрипочечное давление. Но Альбенису не делали операций, потому и диагноз «болезнь Брайта» ему долго не ставили. Хотя, конечно, даже своевременная постановка правильного диагноза не могла изменить ситуацию — методов лечения гломерулонефрита тогда не существовало.

По-видимому, кроме уремии у пациента развился нефротический синдром, о чем косвенно свидетельствуют множественные ксантелазмы на втором портрете

Но все же первичный ли это гломерулонефрит или некая другая загадочная болезнь почек? Прежде всего мы точно знаем, что умирал Альбенис от уремии, а вот множественные ксантелазмы и выраженный отечный синдром на втором портрете позволяют предположить наличие нефротического синдрома. Однако для того, чтобы ответить вопрос о причине болезни почек, давайте снова вернемся к заболеванию кишечника.

Описание кишечных проявлений позволяет сделать еще одно предположение — возможно, Альбенис страдал болезнью Крона. Известно, что воспалительная форма болезни, описанной в 1932 году Бернаром Кроном, долгое время ограничивается преимущественно подслизис­той основой кишки и длительное время протекает с неопределенными болями в животе. Заболевание может оставаться неустановленным много лет. По мере распространения воспаления на мышечную и серозную оболочки кишки появляются хроническая диарея, кишечные кровотечения, приступообразные боли, свидетельствующие об изъязвлении и сужении пораженного сегмента кишки. Эти эпизоды могут самостоятельно купироваться и рецидивировать при смене климата. Поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки создает картину язвенной болезни, отличающейся множественностью язвенно-­эрозивных очагов, резистентных к стандартной терапии. А если вспомнить заключения врачей, осматривавших композитора в 1890‑х годах, то язвенное поражение пищевода и желудка там тоже фигурировало.

Если предположить наличие у нашего пациента длительно текущей болезни Крона или другого воспалительного заболевания кишечника, тогда развитие нефротического синдрома как осложнения упомянутых патологий представляется логичным. В связи с этим можно предположить, что пациент страдал болезнью Крона и, видимо, SAA амилоидозом, хотя возможен вариант и IgA нефропатии. Именно амилоидоз в отсутствие лечения является одной из основных причин нефротического синдрома.

Сам Альбенис считал, что его болезнь развилась из-за желтой лихорадки, которую он подхватил в юности во время турне по Латинской Америке. Однако, хотя это вирусное заболевание и может быть причиной протеинурии, столь длительное течение почечной недостаточности представляется маловероятным.

Другие редкие заболевания, протекающие с хронической болью в животе и поражением почек, включая болезнь Фабри, криоглобулинемию и мембранозную нефропатию, также представляются сомнительными.

Трудно интерпретировать события, названные «нефритическими приступами». Возможно, имелся в виду болевой синдром в поясничной области при тромбозе почечных вен, который хорошо известен при нефротическом синдроме, так как он способствует гиперкоагуляции.

…Отчет Виктора показывает, что сто лет назад врачи мало что могли сделать для своих пациентов с заболеваниями почек. К счастью, симптомы Альбениса можно было облегчить морфином. А вот непонятная техника скарификации, которая по логике должна только усугубить течение анемии, как попытка сделать хоть что‑то полезное представляется с современных позиций варварской. Однако доподлинно известно, что врачи, у которых консультировался Виктор Альбенис в Мадриде, считались лучшими специалистами того времени.