Системная красная волчанка (СКВ) относится к числу ревматологических заболеваний, которые имеют самые различные клинические проявления. Причина – в развитии иммуновоспалительного поражения тканей внутренних органов в результате воздействия на них аутоантител к компонентам клеточного ядра.

Пик заболеваемости СКВ приходится на возраст 15–25 лет. Женщины болеют, по различным экспертным оценкам, в 4–10 раз чаще мужчин, ведь именно беременность и послеродовой период являются провокаторами заболевания.

При всем разнообразии форм наиболее характерными считаются дискоидная (ограниченная и диссеминированная) и системная красная волчанка. При ограниченной форме на коже (преимущественно в области лица) появляются 1–3 резко очерченных розоватых шелушащихся пятна, диссеминированная форма отличается большим числом очагов, в основном на открытых участках тела. Провоцирующим фактором служит фотосенсибилизация: при нахождении на солнце появляются эритематозные очаги или различные высыпания. Могут быть буллы, эрозии, пузыри и язвы, но возможны и сосудистые изменения – капилляриты, геморрагии, телеангио­эктазии. Иногда на коже появляются диффузные очаги гипер- или депигментации.

Фотосенсибилизация отмечается практически у всех пациентов с СКВ. Часто заболевание манифестирует после продолжительной инсоляции, например при поездке в жаркие страны. Воздействие солнечных лучей может вызвать сыпь, зуд или покраснение.

Также СКВ может проявляться поражением различных органов и систем.

Стенка сосудов. Ранним признаком СКВ может быть синдром Рейно, который проявляется изменением цвета кожи пальцев при контакте с холодом. Могут наблюдаться различные венозные и артериальные тромбозы.

Пик заболеваемости СКВ приходится на возраст 15–25 лет. Женщины болеют, по различным экспертным оценкам, в 4–10 раз чаще мужчин, ведь именно беременность и послеродовой период являются провокаторами заболевания

Поражение сердца. При поражении сердца клиническая картина будет проявляться нарушением функций различных отделов с доминированием симптомов перикардита, эндокардита и миокардита. При поражении клапанного аппарата развивается эндокардит Либмана–Сакса. Клинически поражение сердечно‑сосудистой системы может проявляться нарушением ритма сердца, тахикардией, одышкой. При коронариите клиническая картина будет соответствовать острому коронарному синдрому.

Кожа, придатки кожи и слизистые оболочки. Поражение кожи может проявляться точечными, кольцевидными высыпаниями, бляшками, покрытыми трудно удаляемыми чешуйками. Характерно также появление телеангиоэктазий, участков атрофии и депигментации.

Возможно поражение слизистой оболочки рта с развитием афтозного стоматита с формированием эрозий и язв. При поражении придатков кожи, а у женщин это может быть единственным симптомом, появляются очаги алопеции – очаговой или диффузной.

Почки. Вовлечение в патологический процесс почек сопровождается, как правило, изменением лабораторных показателей – в моче отмечаются гематурия, цилиндрурия, протеинурия. Лишь в крайних случаях заметны клинические проявления нефротического синдрома, в том числе массивные отеки.

При СКВ даже при наличии фебрильной лихорадки, похудании и болях уровень С‑реактивного белка чаще всего не превышает референсных значений. Поэтому диагностическим критерием могут быть только иммунологические маркеры

Нервная система. При поражении нервной системы могут возникать эпиприпадки, психозы, различные нейропатии и невриты. Пациенты жалуются на головную боль, головокружения, нарушение чувствительности и двигательной активности. Могут отмечаться боль в глазах, снижение зрения и различные депрессивные расстройства. Психоэмоциональная сфера страдает практически у всех пациентов с СКВ.

Система пищеварения. О ее поражении будут свидетельствовать диспепсия различной степени выраженности, тошнота, рвота, боли в животе, увеличение печени.

Лимфоидная ткань. Заболевание проявляется спленомегалией, периферической, внутригрудной, внутрибрюшной лимфоаденопатией.

Опорно‑двигательный аппарат. При СКВ могут поражаться суставы, мышцы, сухожилия. Поражение суставов клинически проявляется артралгиями, артритами, мышц – миозитами и миалгиями. Суставы чаще воспаляются симметрично, но может быть и асимметричное поражение. У пациентов с СКВ страдает и связочный аппарат – развиваются тендиниты, теносиновиты и деформирующая артопатия Жаку. При этом внешняя деформация обусловлена не костно‑хрящевой деструкцией, а поражением сухожильно‑связочного аппарата и мышц. Могут развиваться остеонекрозы – как проявление самого заболевания, так и в виде осложнений при проводимой терапии.

Органы дыхания. В случае вовлечения дыхательной системы могут развиваться плеврит, волчаночный пневмонит, легочная гипертензия. Наблюдаются болевые синдромы в грудной клетке, одышка, кашель, лихорадка, а иногда и кровохарканье.

Необходимо помнить, что во всех случаях СКВ сопровождают общие симптомы – слабость, утомляемость, снижение работоспособности, лихорадка и похудание.

При подозрении на СКВ важно правильно выстроить диалог с пациентом, который, приходя на прием, часто не связывает некоторые симптомы с событиями из жизни. Пациенту необходимо задавать вопросы о том, как кожа реагирует на солнце, появляется ли сыпь, зуд после инсоляции, отмечает ли он выпадение волос, обращался ли он с какими‑то проблемами к дерматологу?

Следует также спросить пациента о мышечных проявлениях СКВ, в частности, изменилась ли переносимость физических нагрузок, нет ли признаков снижения мышечной массы.

Помимо опроса пациента относительно мышечных проявлений при подозрении на СКВ необходимо назначить анализ крови на креатинфосфокиназу (специфический маркер воспаления мышечной ткани), а также провести функциональные пробы на мышечную силу и игольчатую электронейромиографию. При необходимости выполняется биопсия кожного мышечного лоскута для морфологической верификации диагноза.

Необходимо помнить, что во всех случаях СКВ сопровождают общие симптомы – слабость, утомляемость, снижение работоспособности, лихорадка и похудание

Подавляющая часть симптомов при СКВ в дебюте болезни (по различным оценкам, до 90%) приходится на боли в суставах – артралгии, артриты. Чаще всего жалобы связаны с болью в мелких суставах кистей, реже – лучезапястных, коленных и локтевых. Поэтому не редка ситуация, когда дебют СКВ принимают за ревматоидный артрит.

Врача, назначившего рентгенологическое исследование при жалобах пациента на суставные боли, должно насторожить отсутствие рентгенологических изменений. Эрозивные артриты при СКВ встречаются довольно редко, всего в 6% случаев.

Что касается лекарственной терапии, то для пациента с суставным синдромом при СКВ характерен плохой ответ на прием нестероидных противовоспалительных препаратов и хорошая реакция на глюкокортикостероиды. При назначении противоревматических препаратов в самом начале лечения в общем анализе крови наблюдается появление или прогрессия лейкопении и тромбоцитопении.

В 1997 году были разработаны диагностические критерии, в соответствии с которыми наличие 4 из 11 признаков помогает врачу поставить правильный диагноз. В 2012 году эти критерии были частично пересмотрены (см. таблицу): о заболевании говорят 11 клинических признаков и 6 иммунологических. При наличии 4 признаков один из них должен быть из группы клинических проявлений.

Особый случай, когда налицо только иммунологические изменения и присутствие в анализах антител к двуспиральной ДНК, но при этом должно регистрироваться поражение почек, подтвержденное по результатам биопсии. В этих случаях также ставят диагноз СКВ.

При первичном обращении пациента с подозрением на СКВ план его обследования диктуется превалирующей клинической симптоматикой.

Если молодой пациент обращается к врачу с клиникой артрита, следует выполнить рентгенографию суставов, при необходимости – УЗИ.

Пациентам с клинической картиной поражения сердечно‑сосудистой системы показано проведение ЭКГ, ЭхоКГ, контроль артериального давления и, при необходимости, госпитализация для выполнения коронароангиографии и чрес­пищеводной ЭхоКГ.

Поражение почек (волчаночный нефрит) при легком течении СКВ в дебюте болезни будет проявляться только изменениями в лабораторных анализах без каких‑либо клинических проявлений, и только при тяжелом нефрите наблюдается клиническая картина нефротического синдрома. Поэтому всем пациентам в обязательном порядке назначают ОАМ, анализ мочи на суточный белок, ультразвуковое исследование почек, биохимический анализ крови на мочевину, креатинин, калий. При протеинурии >0,5–1 г/л в сутки обсуждается вопрос о биопсии почки.

При подозрении на вовлечение в патологический процесс ЦНС и ПНС пациента необходимо направить на КТ или МРТ головного мозга, электронейромиографию. И в этих случаях обязательна консультация невролога или психиатра.

Если выявляются симптомы поражения органов пищеварения (дисфагия, диспепсия, тошнота, боли в животе), то с диагностической целью необходимо выполнить УЗИ органов брюшной полости. Для дифференциального диагноза может потребоваться КТ органов брюшной полости, иногда ЭГДС, колоноскопия. Также необходимо выполнить биохимический анализ крови с оценкой печеночных трансаминаз, ГГТП, ЩФ.

При выполнении стандартных лабораторных анализов чаще всего в ОАК выявляют цитопению различной степени выраженности, в дебюте заболевания – незначительную (анемия легкой степени, небольшая лейкопения и тромбоцитопения). В анализе мочи обращает на себя внимание протеинурия, эритроцитурия, цилинурия, лейкоцитурия (необходимо исключить инфекционную причину вышеперечисленных изменений в ОАМ).

Однако основными лабораторными маркерами СКВ являются иммунологические показатели, это антинуклеарный фактор, антитела к двуцепочечной ДНК. Также могут повышаться антифосфолипидные антитела, а компоненты комплемента С3, С4, наоборот, снижаться. Возможны положительная проба Кумбса и ложноотрицательная реакция Вассермана.

Статья подготовлена Татьяной Шемшур по материалам I конгресса с международным участием «Московская ревматология», на основе доклада врача‑ревматолога ГКБ № 52 Дины Кузнеченко и при участии врача‑ревматолога ГКБ № 52 Инны Климович