Рецидивирующий перикардит – междисциплинарная проблема

Перикардит — это воспаление серозных оболочек, окружающих сердце. Острый перикардит может быть вызван самыми разнообразными причинами, от травм и инфекций до паранеопластического синдрома, и обычно заканчивается полным выздоровлением у 70% пациентов. Однако у 20–30% пациентов перикардит рецидивирует, что может быть связано как с возобновлением инфекционного процесса, так и с наличием основного заболевания, которое и стало причиной развития рецидивирующего перикардита (РП).

Несмотря на то, что традиционно перикардит считается проблемой кардиолога, с рецидивирующим перикардитом часто имеют дело ревматологи, поскольку многие системные иммуновоспалительные заболевания могут проявиться именно рецидивирующим перикардитом.

Аутовоспалительные заболевания

Оксана ГОЛОВИНА,
врач-ревматолог ревматологического отделения № 2 ГКБ № 52 ДЗМ

Напомню, что иммуновоспалительные заболевания делятся на аутовоспалительные — когда дефект иммунитета находится на уровне первичного ответа на чужеродное воздействие, и аутоиммунные — когда дефект иммунитета находится на уровне распознавания свой/чужой и заболевание протекает с выработкой антител к своим собственным тканям.

Аутовоспалительные заболевания являются достаточно новой ветвью ревматологии, развитие которой сопряжено с развитием генетики. Часть аутовоспалительных заболеваний связана с определенным геном — их называют моногенными. Открытие новых моногенных аутовоспалительных заболеваний происходит почти ежегодно. Заболевания, для которых до сих пор не выявлено какого‑то связанного с ними определенного гена, называют полигенными.

Моногенные аутовоспалительные заболевания могут передаваться от кровных родственников. Именно поэтому врачу, расспрашивающему пациента с перикардитом, следует делать это очень подробно и особое внимание уделять наследственному анамнезу. Но этого, безусловно, недостаточно. Необходимо помнить, что часть мутаций возникает впервые (мутации de novo), но патогенез полигенных аутовоспалительных заболеваний связан со многими генами, поэтому вероятность наличия такого заболевания у родственников крайне мала. Отсюда вывод: отсутствие наследственного анамнеза не означает отсутствия аутовоспалительного заболевания.

Также, несмот­ря на генетическую обусловленность, эти заболевания могут проявиться не только в детском, но и во взрослом возрасте, в связи с чем, например, у 30‑летнего пациента с перикардитом аутовоспалительные заболевания также должны включаться в круг диагностического поиска. К моногенным аутовоспалительным заболеваниями, которые могут вызвать рецидивирующий перикардит во взрослом возрасте, относятся: семейная средиземноморская лихорадка,

Tumor Necrosis Factor Receptor-­Associated Periodic Syndrome (TRAPS), Camptodactyly-­Arthropathy-­Coxa vara-­Pericarditis (CACP syndrome), Vacuoles-­E1 enzyme- X-linked-­Autoinflammatory-­Somatic (VEXAS syndrome) и другие. Из полигенных аутовоспалительных заболеваний необходимо отметить болезнь Стилла взрослых, которая может проявляться только рецидивирующим перикардитом.

Системные аутоиммунные заболевания

К системным аутоиммунным заболеваниям, которые могут проявляться рецидивирующим перикардитом, относятся ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, системная красная волчанка, системная склеродермия, АНЦА-ассоциированные васкулиты, идиопатические воспалительные миопатии, смешанное заболевание соединительной ткани.

Не всегда общая активность системного аутоиммунного заболевания совпадает с рецидивом перикардита. Например, пациенты с ревматоидным артритом могут находиться в ремиссии по суставному статусу, однако иметь при этом рецидивирующий перикардит или иные внесуставные проявления заболевания.

Безусловно, отнюдь не всегда у ревматолога есть стопроцентная уверенность, что к рецидивирующему перикардиту привело именно системное аутоиммунное заболевание, а не присоединение вторичной инфекции. Тем более что у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани риск инфекции всегда выше, поскольку они находятся на базисной терапии, снижающей иммунитет. И об этом, конечно, знают все ревматологи. Правда, есть одно но. Современные препараты достаточно селективны и затрагивают только какое‑то одно определенное звено иммунитета, поэтому говорить о том, что у пациента снижен весь иммунитет, не совсем корректно. В связи с этим неверно связывать развитие рецидивирующего перикардита только с инфекцией. В таких случаях истинную причину поможет установить только совместная работа ревматолога и кардиолога, а при необходимости инфекциониста. Команда специалистов сумеет подобрать и правильное лечение.

Часто рецидивирующий перикардит является единственным проявлением заболевания, и только дальнейшее динамическое наблюдение пациента ревматологом и кардиологом может выявить основное заболевание

Что должен спросить кардиолог?

На что же должен обратить внимание кардиолог, когда у него на приеме оказался пациент с рецидивирующим перикардитом? Какие жалобы могут быть у больного?

Всегда необходимо спрашивать у пациента, не болят/не припухают ли у него суставы, болят ли мышцы плеч/бедер, нет ли конституциональных симптомов (лихорадки, лимфаденопатии, гепатомегалии и спленомегалии), сыпи на коже (часто сыпь может проявляться только на высоте лихорадки) или язвенных дефектов кожи. Не изменяется ли цвет рук на холоде (синдром Рейно), нет ли язвочек во рту. Возможно, пациент отмечает снижение чувствительности, боли в животе, резкое снижение зрения или слуха. Также врач, как уже говорилось выше, обязан собрать наследственный анамнез и анамнез всех сопутствующих заболеваний, поскольку довольно часто иммуновоспалительные заболевания начинаются у пациентов задолго до попадания к ревматологу, и возникающие в связи с этим симптомы и проблемы относят к какому‑либо ранее диагностированному заболеванию.

Помимо перечисленных действий врач может назначить пациенту с рецидивирующим перикардитом ряд лабораторных исследований. Это, как минимум, оценка С-реактивного белка и антинуклеарного фактора.

Далее пациент с рецидивирующим перикардитом обязательно должен быть направлен на консультацию к ревматологу, который оценит, вовлечены ли в процесс какие‑либо иные системы органов кроме сердца (это могут быть легкие, почки, кожные покровы, нервная, суставная, ретикулоэндотелиальная системы и др.). Специалист проведет ревматологический осмотр, оценит результаты лабораторных, инструментальных обследований, при необходимости назначит дообследование.

На основании всей полученной информации ревматолог сможет сделать вывод о наличии или отсутствии аутовоспалительного или системного аутоиммунного заболевания, ставшего причиной рецидивирующего перикардита.

Однако не всегда на момент осмотра состояние пациента может удовлетворять критериям какого‑то определенного заболевания, часто рецидивирующий перикардит является единственным проявлением патологии, и только дальнейшее динамическое наблюдение пациента ревматологом и кардиологом может выявить основное заболевание.

Не останавливать диагностический поиск

Но несоответствие стандартным критериям — не повод для врача оставлять пациента без лечения, в связи с чем в настоящее время некоторые авторы на основании клинико-­лабораторных данных выявляют несколько фенотипов идиопатического рецидивирующего перикардита — аутовоспалительный (протекающий с повышением СРБ), неаутовоспалительный и аутоиммунный (протекающий с выработкой антител).

При исключении инфекционного генеза начальная тактика ведения пациентов с рецидивирующим перикардитом схожа: нестероидные противовоспалительные препараты в сочетании с колхицином, что является эффективным у большинства пациентов. Но в тех случаях, когда «стандартная» терапия не дала ожидаемого эффекта, необходимо продолжить диагностический поиск, чтобы установить, с каким фенотипом идиопатического перикардита врачи столкнулись в конкретный момент. Если перикардит идиопатический, то дальнейшее лечение подбирает кардиолог при поддержке ревматолога. Если же у пациента имеется системное иммуновоспалительное заболевание, то решение о терапии полностью ложится на плечи ревматолога