Детская эндокринология в формате онлайн

2020 год оказался сложным периодом для всех. Здравоохранение – не исключение. В столь непростое время, когда ежедневно приходит новая информация о COVID‑19, врачам необходимо иметь возможность оперативного взаимодействия, обмена опытом, получения новых данных и обсуждения их с коллегами. В этом смысле онлайн‑форматы научных мероприятий оказываются весьма востребованными. И впервые в таком формате прошла ежегодная, уже девятнадцатая, научно‑практическая конференция «Эндокринные аспекты в педиатрии». Врачи получили возможность обсудить самые важные вопросы эндокринологии и смежных дисциплин, а онлайн‑формат существенно расширил географию мероприятия, позволив присоединиться к нему не только врачам из Москвы, но и специалистам из многих регионов России.

Семимильными шагами

Программа мероприятия формировалась, исходя из актуальных проблем и запросов профессиональной аудитории. Поэтому в рамках конференции обсуждали и проблемы, связанные с COVID‑19, и практические ситуации, связанные с тяжелыми с точки зрения диагностики случаями, и маршрутизацию пациентов, и организацию медицинской помощи детям и подросткам с эндокринными патологиями. Но началось мероприятие с доклада главного внештатного детского специалиста эндокринолога Минздрава России, академика РАН В.А. Петерковой, посвященного истории развития детской эндокринологии. Последняя относится к числу самых молодых медицинских специальностей. Ее история началась в 1962 г., и связана она с именем швейцарского эндокринолога Андреа Прадера. Сегодня в области детской эндокринологии работают тысячи врачей, а сотни тысяч детей получают квалифицированную помощь.

В.А. ПЕТЕРКОВА

Эволюцию, а на самом деле настоящую революцию в развитии методов лечения эндокринных патологий лучше всего иллюстрирует ситуация с терапией сахарного диабета 1‑го типа. Как отметила Валентина Александровна, за короткое время проделан огромный путь – от первых инъекций инсулина до помповой инсулинотерапии, от измерения глюкозы в моче до систем непрерывного мониторинга глюкозы. И к счастью, Россия с точки зрения восприятия и использования современных медицинских технологий не отстает от зарубежных стран. В настоящее время в России 21% детей с СД1 обеспечены инсулиновыми помпами. По словам В.А. Петерковой, в Правительстве России обсуждается вопрос об увеличении этого показателя до 50%. Однако не менее важным, а по мнению экспертов‑эндокринологов, более перспективным с точки зрения инвестиций является обеспечение детей и подростков с СД1 системами непрерывного мониторинга глюкозы (НМГ). Как показывает практика, НМГ больше влияет на контроль гликемии и время нахождения глюкозы в целевом диапазоне, чем способ введения инсулина.

Безусловно, возможность постоянного контакта пациента с врачом тоже существенно влияет на эффективность контроля СД. И как отметила В.А. Петеркова, сегодня довольно активно прорабатываются вопросы внедрения дистанционного консультирования и наблюдения детей и подростков. Более того, вероятно, эти услуги будут включены в программу ОМС.

Статистика по эндокринопатиям и не только

Е.Е. ПЕТРЯЙКИНА

На начало 2019 г. в Москве зарегистрировано 86 797 детей и подростков с эндокринной патологией. Первые три места в структуре заболеваемости занимают патологии щитовидной железы, ожирение и СД 1‑го типа. В то же время, если оценивать структуру госпитализаций, причиной 73,7% их них становится СД1. Такие данные привела в своем докладе главный внештатный детский специалист эндокринолог ДЗМ, директор РДКБ Минздрава России, д.м.н. Е.Е. Петряйкина. Анализируя ситуацию в области нарушений функции щитовидной железы, Е.Е. Петряйкина обратила внимание на показатели заболеваемости раком щитовидной железы у детей и подростков. За 5 лет, с 2015 по 2019 г., число выявленных в Москве случаев РЩЖ выросло с 65 (у детей) и 63 (у подростков) до 161 и 142 соответственно. По словам Е.Е. Петряйкиной, такие цифры требуют тщательного анализа, чтобы ответить на вопрос, с чем именно связан такой рост.

Второе по значимости заболевание – ожирение. Этот диагноз в 2019 г. поставлен 13 тыс. детей и 5428 подросткам. Пока лечением таких пациентов занимаются эндокринологи, хотя, по мнению Е.Е. Петряйкиной, дети с легкими и средними формами ожирения должны наблюдаться у педиатров, а к эндокринологам попадать лишь в случае тяжелых форм.

Доля СД1, занимающего 3‑е место в структуре эндокринной патологии, – около 9%. На ноябрь 2020 г. в московском сегменте Федерального регистра СД зарегистрировано 2894 ребенка и 1037 подростков с СД1.

С марта 2020 г., когда эпидемия COVID‑19 пришла в Россию, все категории детей с эндокринными патологиями оказались в зоне риска. Работы у эндокринологов, конечно, прибавилось. Позже выяснилось, что в большинстве своем дети и подростки, даже с хроническими заболеваниями, легко переносят инфекцию. Однако в марте 2019 г. появились сообщения из Европы и США о развитии мультисистемного воспалительного синдрома (MIS‑C) у детей, перенесших коронавирусную инфекцию. Первые случаи заболевания, зарегистрированные в Москве, к сожалению, закончились летальными исходами. Опыт, извлеченный из этой трагической ситуации, а также опыт зарубежных коллег позволил коренным образом изменить ситуацию и успешно лечить детей с MIS‑C.

MIS‑C, ассоциированный с COVID‑19

А.Ю. РТИЩЕВ

Детскому мультисистемному воспалительному синдрому (MIS‑C) после перенесения новой коронавирусной инфекции на конференции был посвящен отдельный симпозиум. По словам доцента кафедры инфекционных болезней у детей педиатрического факультета РНИМУ имени Н.И. Пирогова А.Ю. Ртищева, дети младшего возраста гораздо менее восприимчивы к заражению, нежели подростки и взрослые люди, и переносят заболевание намного легче. Чаще у детей отмечается бессимптомное (32,3%) либо легкое (49,9%) течение. Факторы риска заболевания в основном те же, что и у взрослых (избыточная масса тела, СД, артериальная гипертензия, заболевания сердца и легких, сопутствующие инфекции и иммунодефицитные состояния). Клинические проявления заболевания могут включать признаки поражения желудочно‑кишечного тракта, дыхательных путей. При этом пневмония развивается не более чем у 8% заболевших, преимущественно старше 7 лет. Площадь поражения легких в этом случае не коррелирует с тяжестью заболевания. Например, при поражении 25% легких самочувствие ребенка может оставаться нормальным. При заболевании коронавирусной инфекцией детей с СД акцент в первую очередь, по мнению А.Ю. Ртищева, следует делать не на собственно инфекционные проявления заболевания, а на декомпенсацию СД. В очень редких случаях у переболевших детей возможно развитие MIS‑C. Часто это состояние также называют Кавасаки‑подобным синдромом. Оно характеризуется гипервоспалительным ответом, а у ряда пациентов протекает в виде синдрома токсического шока или миокардита с токсическим шоком.

В большинстве случаев такое осложнение требует реанимационных мероприятий. Морозовская больница приняла наибольшее количество детей с MIS‑C (50 детей) и научилась справляться с его проявлениями, как отметила кардиолог Морозовской ДГКБ Ю.Ю. Новикова. На сегодняшний день дети с MIS‑C, которые помимо Морозовской больницы поступали и в ДГКБ имени З.А. Башляевой, получают адекватную терапию, и их состояние быстро нормализуется.

Клинические проявления MIS‑C на момент поступления детей в стационары включали конъюнктивит и склерит (94%), поражение слизистых оболочек полости рта (65%), шейную (41%) и в меньшей степени брыжеечную (21%) лимфаденопатию, кореподобную сыпь (75%) и отечность. Характерными были симптомы поражения желудочно‑кишечного тракта (59%) и ЦНС (50%). Реже наблюдался перикардит (34%) и эктаназия коронарных артерий. Этот перечень симптомов во многом схож с проявлениями болезни Кавасаки.

К лабораторным маркерам MIS‑C, которые привела Ю.Ю. Новикова, относились высокие уровни С‑реактивного белка (87,7–239,0), прокальцитонина (1,16–9,42 нг/мл), ферритина (165,9–380,0 пкг/л), D‑димера (0,7–3,0) и воспалительных маркеров. Около 50% детей имели признаки миокардиальной дисфункции, которая проявлялась снижением фракции выброса левого желудочка, повышением уровня тропонина, артериальной гипотензией и перикардитом. Более трети поступивших в Морозовскую больницу детей (38%) потребовали лечения в ОРИТ, а двое из них (6%) были подключены к ИВЛ вследствие гемодинамических нарушений.

Ю.Ю. НОВИКОВА

Е.С. КРЫШОВА

Критическое состояние детей, поступивших на фоне MIS‑C в Морозовскую ДГКБ, характеризовалось в первую очередь, по словам анестезиолога‑реаниматолога Морозовcкой ДГКБ Е.С. Крышовой, гипотензией (94% пациентов) и снижением фракции выброса левого желудочка (53% пациентов). В 20% случаев такие дети нуждались в ИВЛ, 13% пациентов понадобилась заместительная терапия (продолженная вено‑венозная гемодиафильтрация).Первая линия терапии таких детей включала внутривенную инфузию иммуноглобулинов, системных глюкокортикостероидов и антикоагулянтов. С целью вазопрессорной поддержки использовались катехоламины – допамин и норадреналин. Внутривенное введение иммуноглобулинов начиналось со стартовой дозы 0,4–0,8 г/кг массы тела с обязательным разведением хлоридом натрия или 0,9% или 5% глюкозой. У нескольких детей были успешно опробованы биопрепараты (тоцилизумаб).

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о необходимости предупреждающего, агрессивного посиндромного подхода к лечению пациентов с MIS‑C с ранним началом патогенетической терапии. Кроме того, дети, переболевшие Covid‑19, требуют более длительного наблюдения, не менее 1 месяца. По накопленным данным, MIS‑C развивается через 3–4 недели после вирусного заболевания и сопровождается в ряде случаев сердечно‑сосудистыми осложнениями.

Регистр в помощь

Традиционно большая часть научной программы конференции была связана с ведением пациентов с сахарным диабетом 1‑го типа, что абсолютно понятно – это самая ресурсозатратная эндокринная патология. Наиболее действенным инструментом для анализа ситуации, оценки эффективности терапии, понимания болевых точек и оправданности затрат служит Федеральный регистр СД (ФРСД). Анализируя результаты терапии СД1 в Москве (подробная информация по регистру представлена в рубрике «Инфографика» на стр. 6. – Ред.), руководитель московского сегмента ФРСД к.м.н. Н.А. Демидов, в частности, отметил улучшение ситуации с контролем гликемии при СД1. Несмотря на то, что число детей с HbA1c выше 9% остается примерно одинаковым, увеличивается доля детей и подростков с HbA1с менее 7% и в диапазоне от 7 до 8%, с одновременным уменьшением их доли в диапазоне от 8 до 9%. При этом показатели гликемии у детей, использующих непрерывное мониторирование и помповую терапию, статистически достоверно выше.

Отчетливый положительный тренд наблюдается в отношении числа осложнений СД (кома, кетоацидоз, ретинопатия) – они либо стабильны, либо снижаются. А вот данные по нейропатиям вызывают, по словам Н.А. Демидова, некоторое удивление – число зафиксированных случаев растет. Пока непонятно, по каким признакам (клинические или субклинические проявления) врачи фиксируют эти виды патологий и какие факторы (социальные или диагностические) при этом преобладают. Одним из объяснений такой тенденции может служить желание врачей помочь ребенку получить инвалидность при переходе во взрослую сеть. Частично это подтверждается высоким показателем инвалидности детей с СД1 (87,5%) в 17‑летнем возрасте.

Непрерывный мониторинг гликемии как руководство к действию

Д.Н. ЛАПТЕВ

Уже достоверно доказано повышение эффективности контроля гликемии у пациентов, использующих системы непрерывного мониторинга глюкозы. Международным обществом педиатров – диабетологов и российскими клиническими рекомендациями целевые значения HbA1c для детей и подростков в настоящее время ограничены уровнем <7%. Достижение таких показателей возможно только при использовании высокотехнологичных методов мониторинга глюкозы, особенно у маленьких детей, подчеркнул заведующий отделением сахарного диабета детей и подростков НМИЦ эндокринологии, д.м.н. Д.Н. Лаптев. Сочетание непрерывного мониторинга с помповой инсулинотерапией позволяет не только снизить уровень HbA1c, но и предотвратить гипогликемические состояния.

По приведенным Д.Н. Лаптевым данным (анализировались показатели пациентов, находящихся в стационаре), при использовании глюкометра в качестве единственного устройства для контроля ночные гипогликемии испытывали 29% детей с СД1, средняя продолжительность эпизода – 60 мин. Почти такая же ситуация складывается и в отношении гипергликемий при отсутствии непрерывного мониторирования. Еще один важный фактор в пользу современных технологий контроля гликемии – улучшение приверженности терапии.

Подросток с СД1. В зоне максимального риска

А.В. КАРПУШКИНА

Об ухудшении показателей контроля гликемии при переходе из детского в подростковый возраст говорили многие специалисты. Такая ситуация заставляет эндокринологов искать различные варианты решения проблемы. В этой связи очень интересным было сообщение руководителя программы «Альфа‑Эндо» Фонда поддержки и развития филантропии «КАФ», д.м.н. А.В. Карпушкиной. Программа, получившая грант мэра Москвы, была направлена на повышение уровня контроля гликемии среди подростков 15–18 лет. Результаты этой работы выявили несколько основополагающих факторов, которые ухудшают течение СД1 у молодых людей. . В первую очередь это неэффективность взрослых программ по контролю диабета (Школа диабета, регулярное посещение эндокринолога, соблюдение диетических рекомендаций) вследствие подросткового негативизма и смены приоритетов в получении информации.

Учитывая этот факт, специалисты фонда разработали информационную программу, где предусматривалась круглосуточная мобильная и интернет‑связь (чаты) с врачами‑эндокринологами, организация телеграм‑канала, дистанционные интерактивные варианты и телемедицинское консультирование. Результаты программы превзошли все ожидания – сообщения в чатах просматривали 86% подростков, в опросах участвовали 30–70%, регулярно пересылали врачу данные – 70%. Такая активность привела к снижению HbA1c у подростков к концу программы до 7,9% (в начале проекта показатель был 8,4%).

Гипергликемия: дифференциальная диагностика

Именно педиатру приходится первому сталкиваться со случаями гипергликемии и проводить сложный диагностический поиск. Известно, что ожирение у детей и подростков может способствовать развитию СД 2‑го типа. Как отметила М.А. Симакова (аспирант кафедры педиатрии им. Г.Н. Сперанского ФГБОУ ДПО РМАНПО), первыми признаками заболевания в таких случаях служит уровень глюкозы в плазме крови натощак ≥7 ммоль/л, а в случае проведения перорального глюкозотолерантного теста – уровень глюкозы через 2 часа после нагрузки ≥11,1 ммоль/л. При этом, подчеркнула М.А. Симакова, не следует довольствоваться однократным измерением гликемии. Важно также определить уровень антител к антигенам островковых клеток в крови для исключения СД1. У ребенка первого года жизни гипергликемия может вызываться различными причинами. Заведующая детским эндокринологическим отделением Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Ю.В. Тихонович привела в качестве примера несколько клинических случаев. В первую очередь повышение глюкозы в крови возможно у недоношенных детей вследствие гипоксии, сепсиса и неправильного питания (рис. 1). Существует также вероятность СД различного генеза. Помочь в постановке диагноза может время появления гипергликемии – до или после полугода. В первые 6 мес манифестирует неонатальный СД, тогда как в промежутке от 6 мес до 1 года более вероятен СД1.

Ю.В. ТИХОНОВИЧ

Основные причины возникновения гипергликемии у недоношенных детей (Рис 1.)

О факторах риска СД1 рассказывали многие участники конференции. Один из дискутируемых в профессиональной среде вопросов – увеличивает ли риск развития СД1 у ребенка способ родоразрешения матери? О возможной взаимосвязи рассказала профессор кафедры педиатрии РМАНПО И.Н. Холодова. По ее мнению, кроме самого факта кесарева сечения следует учитывать и наличие СД1 у беременной, что заставляет чаще всего прибегать к хирургическому вмешательству. Приведенные И.Н. Холодовой данные во многом свидетельствуют о том, что в гораздо большей степени развитию СД1 у детей способствует не способ родовспоможения, а течение беременности и отягощающие факторы у матери (ожирение, соматические патологии).

Трансплантация как метод лечения СД1

А.В. ТИМОФЕЕВ

Трансплантация поджелудочной железы служит единственным радикальным методом, который обеспечивает реципиенту полную инсулинонезависимость в течение 5 лет. Однако сложность, высокая стоимость операции, значительная периоперационная смертность и частые послеоперационные осложнения заставляют эндокринологов искать менее инвазивные подходы, о которых рассказал д.б.н. А.В. Тимофеев. На сегодняшний день к их числу относятся трансплантация нормальных островков поджелудочной железы и трансплантация инсулинпродуцирующих биомедицинских клеточных продуктов (БМКП). Аллотрансплантация островков дает гораздо меньше постоперационных осложнений. Этот метод позволяет обеспечить инсулинонезависимость в течение 3 лет у 40–60% реципиентов, однако требует очень высоких финансовых затрат.

Кроме того, его применение ограничивается нехваткой доноров. Аутотрансплантация островков значительно дешевле, но обеспечивает лишь частичную инсулинонезависимость в течение 3 лет. К ней прибегают чаще при панкреатитах с болевым синдромом. Все эти методы в настоящее время используются в детской практике, однако будущее, по мнению А.В. Тимофеева, за клеточной терапией, или БМКП. Трансплантация БМКП позволяет пересаживать реципиенту культуру β‑клеток, полученных из индуцированных человеческих плюрипотентных стволовых клеток. В настоящее время проводятся два клинических испытания с такими клетками, однако их результаты будут известны только через 3–4 года.

Витамин D – c севера на юг

На конференции была затронута тема дефицита витамина D. О результатах реализации Национальной программы по коррекции недостаточности витамина D в России рассказала заведующая кафедрой педиатрии им. академика Г.Н. Сперанского РМАНПО, д.м.н. И.Н. Захарова. Она отметила, что задачей программы было выяснить, какова обеспеченность витамином D новорожденных, недоношенных, младенцев, дошкольников, школьников, подростков, взрослых, здоровых и больных в зависимости от региона проживания и от времени года. В 2013 г. в рамках программы стартовал исследовательский проект «Родничок 1», в нем участвовало 11 центров в разных городах страны. Обследовано 1230 детей, проведен опрос родителей и педиатров об использовании витамина D. Самыми лучшими по числу детей с нормальным уровнем витамина D оказались Екатеринбург (47,7), Архангельск (45,2%) и Москва (42,4%). В целом исследование показало, что 42% детей имеют дефицит витамина D (менее 20 нг/мл), 24% имеют недостаточность (21–29 нг/мл) и только у 34% детей наблюдается нормальный уровень (более 30 нг/мл). Что касается детей первых трех лет жизни, то, по словам И.Н. Захаровой, норма наблюдалась только у 3–4% детей всей группы и 30% детей до 6 месяцев. И это при том, что рекомендации 1991 г., которые предусматривают получение витамина D всеми детьми до трех лет, никто не отменял.

И.Н. ЗАХАРОВА

Интересные и в то же время настораживающие данные – у обследованных младенцев, находящихся на грудном вскармливании, уровень витамина D составлял всего 7 нг/мл, при смешанном вскармливании он был 19 нг/мл, при искусственном вскармливании – 21 нг/мл. Другими словами, грудное вскармливание никак не отменяет необходимости приема витамина D.

В ходе следующих этапов программы – исследований «Родничок 2» и «Родничок 3» были опрошены 3 тыс. матерей, треть из которых признались, что не дают витамин D ребенку или дают нерегулярно, в недостаточных дозах. В проект «Родничок 2» были включены 384 ребенка, при концентрации витамина D выше 30 нг/мл ребенку постоянно давали профилактическую дозу в 1000 МЕ, при уровне витамина D 21–29 нг/мл рекомендовали 2000 МЕ, а тем детям, у которых уровень был 11–20 нг/мл, – 3000 МЕ. Дети с концентрацией витамина D ниже 10 получали 4000 единиц в течение одного месяца. Дальше был проведен повторный забор крови. Только у 4% детей (9–10 человек) показатель превысил 100 нг/мл (при предусмотренной в программе верхней границе нормы до 150 нг/мл).

Поскольку исследования продемонстрировали низкий уровень витамина D у детей от года до трех лет, то рекомендации Национальной программы для них – 1500 МЕ (дети в этом возрасте перестают употреблять обогащенное витамином D питание, переходят на общий стол).

В скором времени стартует следующий проект по изучению уровня дефицита витамина D у новорожденных (с подключением неонатологов), затем – у больных аллергией, пациентов с заболеваниями почек… Данный проект реализуется с помощью компании «Акрихин».

Как рассказала И.Н. Захарова, «Национальная программа по коррекции недостаточности витамина D в России» была представлена на многих международных конгрессах, результаты проекта опубликованы в отечественных и зарубежных научных журналах.

Трудный диагноз

Большой блок научной программы конференции был посвящен трудному диагнозу в детской эндокринологии, разбору сложных с точки зрения диагностики и лечения клинических случаев. Обсуждалось множество тем. Одна из них – заболевания желудочно‑кишечного тракта, ассоциированные с эндокринными патологиями. Так, доцент кафедры педиатрии РМАНПО Ю.А. Дмитриева, говоря о целиакии, отметила, что этот диагноз ставится 3–8% детей с сахарным диабетом, а частота диабета у пациентов с целиакией составляет 3–12%. Целиакия также тесно связана с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы. В числе общих потенциальных механизмов этих болезней – паталогические генетические и аутоиммунные нарушения, увеличение проницаемости кишечного эпителия.

Диета также может рассматриваться как фактор риска целиакии, поэтому следует воздерживаться как от слишком раннего (<4 мес), так и слишком позднего (>7 мес) введения в прикорм глютенсодержащих продуктов. Диагностика целиакии должна проводиться с учетом клинических проявлений заболевания и перечисленных факторов риска. О наличии заболевания будут свидетельствовать в первую очередь антитела к трансглутаминазе и к эндомизию. Кроме того, необходимо в обязательном порядке определять общие IgA в сыворотке крови. Иногда у пациентов с целиакией при нормальном уровне специфических антител предиктором заболевания может служить селективный дефицит IgA.

Причины рвоты у детей в возрасте 4 недель также могут быть обусловлены различными заболеваниями. Как правило, врач должен учитывать возможность пилоростеноза, пищевой аллергии и адреногенитального синдрома, отметила в своем выступлении заведующая кафедрой педиатрии РМАНПО И.Н. Захарова. И если симптомы адреногенитального синдрома имеют яркие клинические проявления, то для различия пилостеноза и пищевой аллергии педиатру следует уточнить ряд вопросов. Они будут касаться времени дебюта рвоты, ее частоты и связи с приемом пищи, температурой. Следует принимать во внимание также характер и запах рвотных масс, наличие неврологических симптомов и физическое развитие ребенка.

При пилоростенозе рвота «фонтаном» появляется в 2–4 мес и сопровождается голодным стулом, запором, гипотрофией 2–3 степени и эксикозом. Характерен симптом «песочных часов» при раздражении передней брюшной стенки. Лабораторные показатели крови свидетельствуют об алкалозе и гипокалиемии. Диагноз подтверждается УЗИ и рентгенографией пищевода. Наличие гастроэзофагеального рефлюкса почти в половине случаев, как отметила И.Н. Захарова, ассоциируется с аллергией к белкам коровьего молока. При этом ярким диагностическим признаком служит слизь в содержимом рефлюктата. Диагноз также подтверждает наличие >15 эозинофилов в биоптатах слизистой оболочки пищевода.

Судороги. Дифференциальная диагностика

И.О. ЩЕДЕРКИНА

О трудностях дифференциальной диагностики эпилептических и гипокальциемических судорог у детей рассказала руководитель Центра по лечению цереброваскулярной патологии у детей и подростков Морозовской ДГКБ, к.м.н. И.О. Щедеркина. Международная Лига борьбы с эпилепсией дала четкое определение симптоматическим судорогам: они связаны с каким‑то событием, катастрофой, происходящими в жизни ребенка в течение недели, или могут быть обусловлены инфекционным процессом, нарушением кровообращения (инсультом) или другими патологиями. Острые симптоматические судороги – это не эпилептический процесс. В результате любого воздействия – гипоксического, травматического, токсического – возникает нейрональная гипервозбудимость, которая клинически реализуется появлением судорожного приступа. Неврологи довольно часто встречаются с одной из разновидностей неэпилептических судорог – гипокальцие­мическими. Это могут быть самые разные приступы, они не имеют какой‑либо специфичности, в этом и состоит сложность их дифференциальной диагностики. Судороги фиксируются почти у 70% детей с гипопаратиреозом и у 25% детей с гипокальциемией. При вторичной гипо­кальциемии возможно появление неконвульсивного эпилептического статуса. Симптоматические судороги – это быстро развивающееся состояние, и при устранении основной причины оно не приводит к грубому поражению ЦНС. Если же состояние сохраняется долго, то возникает и структурное поражение.

Что касается методов диагностики, то сегодня для правильной верификации судорог недостаточно использовать только ЭЭГ. Было доказано, что у детей с эндокринными патологиями (гипо­гликемиями и гипокальциемиями) при судорогах на ЭЭГ регистрируется эпилептиформная активность, что, казалось бы, подтверждает эпилептическое происхождение судорог, а на самом деле уводит врача от правильного диагноза. В связи с этим ЭЭГ должно быть дополнено другими исследованиями. Например, в ряде работ отмечено изменение длительности интервала QT на ЭКГ при длительной гипокальциемии. Удлинение интервала QT наблюдается у 72% детей с повторными судорогами и только у 19% детей без судорог. Не отмечено корреляции между длительностью QT и содержанием общего кальция, но выявлена связь QT с концентрацией ионизированного кальция. Поэтому во время длительного мониторирования, когда имеется не очень понятный параксизм, ЭЭГ должна сопровождаться записью ЭКГ.

В дифференциальной диагностике судорог очень важно учитывать фармакологический анамнез. Например, барбитураты (фенобарбитал, бензонал), вальпроевая кислота у некоторых пациентов могут вызывать гипокальциемию, остеомаляцию, снижение уровня фосфатов.

Как отметила И.О. Щедеркина, для правильной диагностики и терапии судорожного синдрома необходима работа команды врачей разных специальностей, присутствие эндокринолога в этой команде крайне важно.

Осложнения, возникающие в результате эндокринных патологий

Влияние различных эндокринопатий на сердечно‑сосудистую деятельность (Рис 2.)

Гормональный дисбаланс как следствие эндокринопатий всегда значимо влияет на все системы организма ребенка, сказываясь в том числе и на задержке полового созревания. У девочек при этом отмечается отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 13 лет и старше, отсутствие менархе в возрасте 15 лет или в течение 3 лет и более от начала развития молочных желез. Исследование, результаты которого представила детский эндокринолог К.Л. Каболова (аспирант кафедры детской эндокринологии РМАНПО), свидетельствует о нескольких этиологических факторах задержки полового созревания, из которых основная роль принадлежит гипергонадотропному гипогонадизму (41,2%) и функциональному гипогонадизму (25,5%).

Несколько меньшее значение имеют функциональная задержка пубертата (23,5%) и гипогонадотропный гипогонадизм (9,8%).

У мальчиков задержка полового развития чаще всего бывает обусловлена гипогонадизмом. Эта проблема была рассмотрена в рамках симпозиума эндокринологом О.Ю. Латышевым (к.м.н, доцент кафедры детской эндокринологии РМАНПО). Он отметил, что при назначении лечения следует учитывать этапы формирования репродуктивной системы у мальчиков. Раннее назначение тестостерона может запустить преждевременную дифференцировку клеток Сертоли, что впоследствии уменьшит репродуктивный потенциал. Напротив, введение в терапию препаратов ФСГ до начала лечения тестостероном положительно сказывается на дальнейшем сперматогенезе, о чем свидетельствует ряд крупных научных работ и результаты собственных клинических исследований.

Эндокринные патологии, как правило, сопровождаются осложнениями со стороны сердечно‑сосудистой системы. В ряде случаев поражения сердца служат ведущим симптомом эндокринопатий, отметила ассистент кафедры педиатрии им. академика Г.Н. Сперанского РМАНПО И.И. Пшеничникова. Так, на фоне гипотиреоза перестраивается гемодинамика, на фоне дефицита тиреоидных гормонов развивается гипокалиемическая кардиомиопатия, уменьшается сократительная способность миокарда, снижается его чувствительность к симпатическому влиянию, развивается брадикардия. Кроме того, прогрессируют дистрофические изменения в сосудах, повышается общее периферическое напряжение в сосудах, что в итоге приводит к диастолической артериальной гипертензии.

Если кардиолог при обращении пациента фиксирует брадикардию, ослабление сердечных тонов, снижение звучности, расширение границ сердца и одновременно высокое диастолическое давление, он должен обязательно направить ребенка на исследование функции щитовидной железы.

При гипертиреозе, напротив, наблюдается снижение общего периферического сопротивления сосудов, сопровождаемое активацией ренин‑ангиотензин‑альдостероновой системы, что, в свою очередь, приводит к увеличению объема плазмы и росту преднагрузки на сердце. Увеличение чувствительности к симпатическому влиянию сопровождается тахикардией и систолической артериальной гипертензией. Такая длительно существующая гиперфункция миокарда в итоге ведет к дистрофии сердечной мышцы, желудочковой тахикардии и экстрасистолии, а в более взрослом возрасте – к мерцательной аритмии.

Диабетическая фетопатия характеризуется вторичной гипертрофией миокарда и пороками сердца. При этом наиболее опасными считаются варианты обструктивной гипертрофии. Кроме того, на фоне нарушения метаболических процессов развиваются дистрофия миокарда, микроангиопатия и, как крайний вариант, вегетативная денервация сердца, что обусловливает ригидный ритм и риск внезапной смерти. При переходе в вертикальное положение пациент может чувствовать учащенное сердцебиение, потемнение в глазах и резкую слабость. На ЭКГ отмечается синусовая тахикардия, удлинение интервала QT и нарушения ритма и проводимости. Другие эндокринопатии также сопровождаются нарушением сердечно‑сосудистой деятельности (рис. 2).

Два насыщенных дня

XIX научно‑практическая конференция «Эндокринные аспекты в педиатрии» собрала в одной аудитории специалистов самых разных клинических дисциплин – кардиологов, неонатологов, инфекционистов и хирургов. За два дня прозвучало более 50 докладов. Их авторы позволили педиатрам получить представление о наиболее важных вопросах диагностики, контроля и лечения эндокринных заболеваний. За два дня к трансляции конференции (а она, напомним, проходила в онлайн‑формате) подключились около 800 специалистов из Москвы, Московской области и других регионов России.

Запись наиболее ярких докладов будет размещена на сайте imfd.ru