Наблюдательность и точность. Для некоторых профессий эти качества являются чуть ли не ключевыми. Наблюдательность и точность, если говорить современным языком, — критерии профпригодности для ряда специальностей. В том, что эти качества необходимы врачам, — нет сомнений. Но ведь это непреложное требование и к людям творческих профессий, прежде всего к писателям и художникам. Настоящие шедевры не могут лгать. И сегодня наш рассказ о том, как художник, отточивший эти качества, может рассказать о болезни, опередив на десятилетия ее научное описание. Итак, перед нами картина «Бретонская рыбачка с ребенком (Ле Пулиген)» Бориса Григорьева — одного из ярких представителей русского авангарда…

Татьяна Кирсанова, нефролог, терапевт, к.м.н.

Борис Григорьев.
Бретонская рыбачка с ребенком. 1923.
Частное собрание, Москва.

Бретонский цикл, к которому относятся картины «Рыбак с крабом» и «Бретонская рыбачка с ребенком (Ле Пулиген)», был создан художником во Франции, где он находился в эмиграции с 1920 года. Портреты, с одной стороны, сдержанные, будто застывшие, с другой — отличаются крайней степенью выразительности и наполнены внутренней энергией.

Григорьев был удивительно работоспособен и оставил великолепное художественное наследие. «Бретонская рыбачка с ребенком»  — один из многочисленных портретов, на которых Григорьев изображал обычных людей. Несмотря на близость к футуристам, мастер избегал крайних форм авангарда. Его образы все же стремились к натурализму, они предельно правдивы в своей гротескной беспощадности, поэтому, несмотря на шаржированность персонажа, можно попытаться оценить его с медицинской точки зрения.

Перед нами молодая женщина с грустными черными глазами. Черты ее лица довольно грубы, что резонирует с аристократичной бледностью кожных покровов. Пурпурный цвет щек ярко контрастирует с цветом лица и зеленоватым цветом шеи. На этом фоне кажутся избыточно яркими красно-­коричневые губы, они плотно сжаты, а кончик носа имеет темно-­бурый цвет. На ее коленях лежит розовощекий ребенок, мать нежно придерживает его правой рукой. В левой руке она держит игрушку с рыбками и демонстрирует свою ладонь. Цвет пальцев почти совпадает с цветом кончика носа.

Лицо анемично, а зеленоватый оттенок шеи говорит о гемолитическом характере процесса. Зрачки женщины настолько расширены, что определить цвет ее глаз просто невозможно. Но если приглядеться, можно заметить не только темно-­карий цвет радужек, но и наличие анизокории — правый зрачок явно уже левого. Это позволяет заподозрить поражение центральной нервной системы неуточненной давности. А вот темный кончик носа все же говорит об ишемии и нарушении кровоснабжения, развившемся относительно недавно.

Скорее всего, перед нами молодая мать, недавно разрешившаяся от бремени. А как известно, во время беременности вероятно возникновение целой череды проблем, проявлением которых могут быть анемия, поражение нервной системы, ишемия различных органов и, как следствие, — некроз кончика носа и цианоз пальцев рук. Возможно, цианоз пальцев связан и с наличием сердечной недостаточности. Таким образом, соединив все симптомы в единую картину, можно предположить, что перед нами пациентка с тромботической микроангиопатией (ТМА).

В течение последнего десятилетия мы все чаще и чаще сталкиваемся с различными вариантами тромботических микроангиопатий в акушерской практике. Причем, несмотря на настороженность и умение клинически распознавать угрожающий симптомокомплекс, сложных вопросов дифференциальной диагностики становится все больше.

Известно, что ТМА развивается вследствие повреждения эндотелиальных клеток различных органов, преимущественно почек, головного мозга, печени и сердца. Диагностика феномена ТМА чаще всего основывается на выявлении классической клинико-­лабораторной триады, представляющей сочетание тромбоцитопении, механической гемолитической анемии и органной дисфункции, особенно поражения центральной нервной системы, почек и сердца. То, что перед нами пациентка с анемией, — не представляет сомнений. Тромбоцитопению при ТМА диагностировать по внешнему виду сложнее, так как при небольшом снижении тромбоцитов кожно-­геморрагический синдром либо не развивается, либо его проявления представлены довольно скудно. Возможно, как раз темный цвет губ матери связан с геморрагическими элементами.

Еще двадцать лет назад при возникновении гемолиза и тромбоцитопении во время беременности обсуждался только HELLP-синдром (впервые описанный около 70 лет назад Причардом. В 1983 году Вайнштейн дал ему современное название — от первых букв трех составных симптомокомплекса: гемолиза (Hemolysis), повышения активности ферментов печени (Elevated Liver enzymes) и тромбоцитопении (Lоw Platelet соunt). HELLP-синдром, как и тяжелая преэклампсия, остается наиболее частой причиной гемолиза и тромбоцитопении с поражением почек, печени и других органов во время беременности. Однако, судя по тому, что мы видим на картине, наша героиня родила явно доношенного прекрасного ребенка. Поэтому некроз кончика носа и поражение нервной системы, скорее всего, развились уже после родов. По-видимому, перед нами женщина с дебютом признаков ТМА уже после родов.

Характерная триада ТМА также может быть обнаружена при тяжелых аутоиммунных заболеваниях, в основном системной красной волчанке и катастрофическом антифосфолипидном синдроме. Мы не знаем акушерского анамнеза женщины, однако если удалось избежать потерь на раннем сроке беременности, при антифосфолипидном синдроме развивается ранняя преэклампсия, что приводит к преждевременному родоразрешению. Кроме того, при этом заболевании без адекватной терапии процент живорожденности был не более 10. Возможности спасти таких детей сто лет назад, на время написания портрета, еще не было. Поэтому антифосфолипидный синдром в данном случае можно исключить.

Можно было бы предположить, что пациентка пережила акушерский сепсис. Однако на тот момент не было не только антикоагулянтной терапии, являющейся стандартом при антифосфолипидном синдроме, но и антибиотиков, поэтому живые мать и ребенок подвергают сомнению такую версию.

К другим вариантам ТМА, ассоциированной с беременностью, относят два редких заболевания — атипичный гемолитико-­уремический синдром (аГУС) и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП). Интересно, что ТТП впервые была описана доктором Эли Мошковичем в том же году, которым датируется портрет. Но все же ТТП реализуется при беременности в ранние сроки, и связано это с относительным гестационным дефицитом металлопротеиназы, расщепляющей мультимеры фактора Виллебранда. При нормальной беременности активность металлопротеиназы постепенно и неуклонно снижается, достигая минимальных значений (в два раза меньше) ко второму триместру. И хотя для ТТП характерно преимущественное поражение центральной нервной системы, реализация ее после родов кажется сомнительной.

Единственной формой ТМА, которая наиболее часто встречается (три четверти случаев) в послеродовом периоде (до 3 месяцев после родов), является аГУС, ассоциированный с беременностью. Поэтому ТМА, дебютирующая в послеродовом периоде при протекающей без осложнений беременности, сразу должна наводить на мысль об аГУС. АГУС — комплемент-­опосредованная ТМА, развивающаяся вследствие избыточной активации системы комплемента, у большей половины пациентов обусловлена генетическими нарушениями комплементарной регуляции. Реализация данного осложнения после родов связана с тем, что на плаценте экспрессированы белки — регуляторы комплемента, и ее удаление приводит к активации комплемента.

Интересно, что впервые гемолитико-­уремический синдром (ГУС) был описан в то же время, что и HELLP-синдром. Гассер описал развитие феномена ТМА у детей с геморрагическим колитом. Ранее такую болезнь называли типичным ГУС. Термином аГУС стали называть любой ГУС без кровавой диареи, чтобы продемонстрировать различие. Типичный ГУС связан с кишечной палочкой и чаще развивается у детей, поэтому и данное предположение мы отвергаем — даже если бы он и развился у матери, им бы точно болел и ребенок.

Что же остается? А остается аГУС как окончательный вариант болезни героини портрета Григорьева. При аГУС возможно относительно медленное развитие болезни, что хорошо известно нефрологам. Это когда волны тромботической окклюзии сосудов микроциркуляторного русла почек сменяются затишьем, в момент которого репаративные способности эндотелия и определяют дальнейший ход болезни.

Остается открытым вопрос, мог ли Григорьев изобразить признаки болезни на портрете, а не просто гиперболиризировать черты женщины с ребенком? На этот вопрос, боюсь, мы уже не найдем ответа. Но в любом случае, если на картине показана женщина с акушерским аГУС, это самое первое изображение болезни, опередившее ее документальное описание почти на 40 лет.