Различный патогенез заболеваний, объединяемых понятием кардиомиопатия, формы проявления и ведущие симптомы значительно затрудняют выработку подходов к ведению пациентов. При диагностике врачам необходимо учитывать не только варианты мутации генов, но и морфологические изменения сердца, доминирующие клинические симптомы, которые в совокупности определяют прогноз заболевания и влияют на выбор метода лечения. Об основных причинах развития кардиомиопатий, их характерных симптомах, методах обследования и лечения рассказали в рамках одного из семинаров цикла «Московская школа кардиологов» ведущие специалисты ГКБ им. И. В. Давыдовского — заведующая отделением неотложной кардиологии, к. м. н. Анна КАЛИНСКАЯ, врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Андрей КОСТИН, врач-кардиолог Сергей ПЕТЕЛЬКО и заведующий отделением кардиохирургии, к. м. н. Олег ПИДАНОВ.

Симптомы могут появляться слишком поздно

Прогрессирование любой формы кардиомиопатии сопровождается, как правило, нарушением ритма сердца, гипертрофией, дилатацией его камер и хронической сердечной недостаточностью (ХСН). Каждое из этих осложнений может привести к летальному исходу. В молодом возрасте он чаще бывает вызван опасными для жизни желудочковыми тахиаритмиями, фибрилляцией предсердий, синкопальными состояниями, в пожилом — прогрессирующей систолической дисфункцией на фоне обструкции выносящего тракта с критическим падением фракции выброса левого желудочка (ЛЖ).

Следствием любой формы кардиомиопатии является нарушение ритма, систолическая и диастолическая дисфункция. При гипертрофической форме аномально большие кардиомиоциты нуждаются в повышенном снабжении кислородом и в отсутствие адекватного кровотока погибают, замещаясь фиброзными тканями. Ишемия и нарушение метаболизма сердечной мышцы, кроме того, приводят к ее неадекватному расслаблению и прогрессированию систолической дисфункции.

Вследствие гипертрофии ЛЖ происходит и ремоделирование сердца. При этом даже незначительное увеличение стенки ЛЖ — в пределах 1 мм — сопровождается повышением риска летального исхода. Нарушение взаимодействия утолщенной стенки ЛЖ и клапанов сопровождается диастолической дисфункцией, происходит снижение фракции выброса ЛЖ, которое также увеличивает риск госпитализации, сердечно-­сосудистой смерти и смерти от всех причин.

Дилатационная кардиомиопатия, в отличие от гипертрофической, характеризуется диффузным расширением или всех камер сердца, или только левого желудочка, размер которого в этом случае в 2 раза превышает средние популяционные значения. Практически у всех пациентов с дилатационной кардиомиопатией регистрируются желудочковые нарушения ритма сердца, реже — фибрилляция предсердий. Со временем нарушение функции миокарда, сопровождаемое развитием систолической и диастолической дисфункции, приводит к ХСН. При глобальной систолической дисфункции фракция выброса ЛЖ составляет 50% и ниже и ХСН служит основной причиной смерти пациентов.

В первую очередь для подтверждения диагноза кардиомиопатии необходимо, помимо оценки клинических симптомов и ЭКГ (в том числе для дифференциации с другими сердечно-­сосудистыми патологиями), определить уровень натрийуретического пептида. Этот белок не только свидетельствует о наличии ХСН, но и позволяет оценивать динамику заболевания. Однако NT-proBNP не является специфическим маркером ХСН, поскольку вырабатывается вследствие многих кардиальных и некардиальных причин, поэтому поиск причины повреждения миокарда надо продолжать. И следующим этапом, используемым в диагностике кардиомиопатии, является эхокардиография.

Рис. 1. Диагностический алгоритм при подозрении на кардиомиопатию

При гипертрофической кардиомиопатии, признаком которой является утолщение любого сегмента ЛЖ, равное или превышающее 15 мм, эхокардиография позволяет увидеть сегментарное или диффузное утолщение стенки левого желудочка, иногда сопровождающееся уменьшением его полости. Но опять же, гипертрофические изменения миокарда могут возникать и при других заболеваниях, в частности амилоидозе сердца, миокардите, болезни Фабри. Кроме того, гипертрофия миокарда может возникать вследствие артериальной гипертензии, клапанных пороков. Таким образом, необходимы дополнительные исследования. И следующим шагом дифференциальной диагностики кардиомиопатии будет МРТ. Исследование позволяет уточнить локализацию гипертрофии (асимметричную, апикальную, среднежелудочковую), а также получить информацию о причинах утолщения стенок ЛЖ (фиброз, амилоидоз).

Кардиомиопатия как причина ХСН стоит на втором месте после ишемической болезни сердца

Наконец, для окончательного подтверждения диагноза рекомендуется провести генетическое тестирование, которое помогает в том числе исключить другие специфические патологии (например, болезнь Фабри).

Основная задача при обследовании пациента с гипертрофической кардиомиопатией заключается в определении градиента в выносящем тракте левого желудочка, этот показатель может радикально изменить тактику лечения. Критическим порогом является градиент от 50 мм рт.ст. и выше — в этом случае можно говорить об обструкции тракта. Она требует фармакотерапии, а при отсутствии эффекта — хирургического вмешательства (рис. 1).

При дилатационной кардиомиопатии, которая характеризуется систолической дисфункцией, пациенты редко жалуются на ангинозные боли, чаще — на прогрессирующую одышку и снижение толерантности к нагрузке. И основная задача врача дифференцировать ишемическую и неишемическую кардиомиопатию.

Эхокардиография, которая также является основным диагностическим методом, позволяет увидеть сниженную сократимость миокарда, чаще диффузную, нередко отмечается шаровидный ЛЖ. Уточнить причину таких изменений позволяет МРТ, она дает возможность провести дифференциальную диагностику дилатационной кардиомиопатии с ИБС, миокардитом, гемохроматозом и другими патологиями.

Необходима также визуализация коронарного русла. А вот генетический анализ нередко бесполезен, потому что он выявляет мутацию не более чем в 40% случаев. Следует помнить, что другие заболевания — вирусные, бактериальные, воздействие токсинов, эндокринные патологии — гораздо чаще, чем генетический дефект, становятся причиной дилатационной кардиомиопатии.

Рис 2. Алгоритм ведения пациентов при дилатационной кардиомиопатии со сниженной фракцией выброса в соответствии с рекомендациями ESC

Гипертрофическая кардиомиопатия. Общие принципы лечения предусматривают мероприятия, направленные на устранение аритмии и предотвращение прогрессирования ХСН. В соответствии с клиническими рекомендациями медикаментозная терапия заключается в применении бета-блокаторов, а при сохранении симптомов — блокаторов кальциевых каналов (верапамил или дилтиазем). Если при использовании препаратов в максимально переносимых дозах эффект не достигнут, назначают дизопирамид. Кроме того, необходимым компонентом лечения при наличии у больного ФП являются антикоагулянты. При кардиомиопатии, сопровождаемой снижением фракции выброса ЛЖ, терапию дополняют комбинацией антагонистов рецепторов ангиотензина II в сочетании с иНГЛТ‑2. К оперативному лечению прибегают лишь в тех случаях, когда достигнуть контроля над заболеванием с помощью медикаментозной терапии, проводимой в течение 3 месяцев, не удается.

Хирургическая помощь показана пациентам с симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и предусматривает септальную миоэктомию, которую рекомендуется проводить в ГКМП-центрах. Для больных с множественными коморбидными заболеваниями и пациентов старше 80 лет методом выбора может быть эндоваскулярная спиртовая абляция. Показания к редукции межжелудочковой перегородки — тяжелые клинические симптомы (выраженная одышка, загрудинные боли, синкопе и пресинкопе), гемодинамические нарушения (градиент выносящего тракта ЛЖ от 50 мм рт.ст. и выше) и анатомические возможности (толщина межжелудочковой перегородки достаточна для проведения безопасного вмешательства).

Дилатационная кардиомиопатия. При высоком риске развития внезапной сердечной смерти пациенту следует имплантировать кардиовертер-­дефибриллятор. Показаниями к его установке являются сердечная недостаточность II–III функционального класса по NYHA с фракцией выброса ЛЖ меньше 35% и наличие генов, связанных с высоким риском внезапной сердечной смерти.

Выбор медикаментозной терапии у пациентов со сниженной фракцией выброса ЛЖ не зависит от причины заболевания. Назначают ингибиторы АПФ или АРНИ, бета-блокаторы, антагонисты МКР и иНГЛТ‑2. При первичном приеме пациента со сниженной фракцией выброса ЛЖ инициация предусматривает включение сразу всех перечисленных групп препаратов с титрацией от минимальных до переносимых доз, однако дозировка антагонистов МКР не должна превышать 50 мг/сут из-за опасности гиперкалиемии. Второй линией терапии являются антагонисты рецепторов ангиотензина II, которые препятствуют разрушению натрийуретических пептидов, и иНГЛТ‑2 (рис. 2). При первичном приеме пациента со сниженной ФР инициация терапии предусматривает включение сразу всех перечисленных препаратов с титрацией от минимальных до переносимых доз.

Попытки увеличить фракцию выброса без знания причины заболевания могут не принести клинического эффекта. Снижение работоспособности сердца может быть вызвано ишемической кардиомиопатией (подтверждается коронарографией, нагрузочными тестами) либо неишемическими причинами (требует проведения МРТ сердца с гадолинием для выявления фиброза). При ишемической форме пациента отправляют на реваскуляризацию, при неишемической — лечение зависит от формы кардиомиопатии, вида аритмии и стадии заболевания. На начальных стадиях заболевания назначают терапию, направленную на нормализацию ритма и замедление прогрессирования ХСН. Оперативное вмешательство проводят лишь при критической обструкции выводного тракта ЛЖ.

Несмотря на то, что схемы лечения пациентов с кардиомиопатиями могут различаться, необходимо выполнять общее правило при первичном обследовании пациента. Оно предусматривает необходимость проведения первичной профилактики внезапной сердечной смерти, риск которой можно оценить по онлайн-­шкале HCM Risk-­SCD.

Попытки увеличить фракцию выброса без знания причины заболевания могут не принести клинического эффекта

Внезапная сердечная смерть может грозить пациентам как с гипертрофической, так и дилатационной кардиомиопатией, что сопряжено с тяжелыми нарушениями ритма — фибрилляцией предсердий и возникновением фибрилляции желудочков, критической брадикардии и/или нарушением атривентрикулярной проводимости. Прогноз заболевания ухудшается, если, помимо аритмии, значимо падает фракция выброса ЛЖ. Если она составляет 35% и ниже, несмотря на медикаментозную терапию, необходимо рассматривать возможность хирургического вмешательства (абляции) или имплантации кардиовертера или CRT-D-системы. Результаты ряда исследований показали, что спиртовая абляция в два раза эффективнее, чем консервативная терапия, и в большей степени снижает риск госпитализации и смерти.

Действительно, кардиомиопатии относятся к числу наиболее сложных для диагностики заболеваний миокарда. Однако при своевременном выявлении этой патологии и назначении патогенетического лечения шансы дожить до старости у пациентов значительно возрастают.