Cогласно постулатам Святого Августина и Фомы Аквинского, все творения Бога прекрасны. Более того, гуманизм и развитие медицины позволили признавать ценность человека, его прав, интересов, творческих способностей вне зависимости от его внешнего вида. Но так было не всегда. Интересный диалог времен, который постоянно поражает нас новыми фактами: то, над чем раньше смеялись как над глупостью, не всегда является таковой на самом деле.

Сегодня предмет изучения нашей рубрики — работа фламандского мастера эпохи Возрождения Квентина Массейса. Называется она «Уродливая герцогиня», датируется между 1513 и 1530 годами. Картина находится в коллекции Национальной галереи в Лондоне

Татьяна Кирсанова, терапевт, нефролог, старший научный сотрудник отделения репродуктивной гематологии
и клинической гемостазиологии НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова, к.м.н.

Интересный факт: несмотря на то, что эта работа является самой известной картиной Массейса, со стопроцентной достоверностью авторство фламандца до сих пор не подтверждено. И в наши дни продолжаются споры о том, кто в действительности создал образ герцогини — Массейс или великий итальянец Леонардо да Винчи?

Есть версия, что Массейс создал свою картину на основе одной из графических работ Леонардо да Винчи 1480–1490‑х годов (которая сейчас считается утерянной). Это предположение базируется на том, что дама, изображенная на двух рисунках из дошедшей до нас серии набросков Леонардо (датированных 1490‑м годом) под названием «Гротескные головы», удивительно похожа на «Уродливую герцогиню». Таким образом, если ориентироваться на даты, набросок Леонардо был создан раньше, чем картина Массейса. Возможно, по этой причине завершенный портрет герцогини приписывали да Винчи — как автору серии «Гротескных голов». Однако, изучив старые рисунки и наброски Массейса, а также изображение под слоем краски законченной «Уродливой герцогини», ученые сделали вывод, что Массейс создал этот образ задолго до того, как завершил работу над портретом. И, поскольку хорошо известно, что Массейс и да Винчи переписывались и иногда даже работали вместе, искусствоведы предполагают, что именно Массейс отправил да Винчи свой ранний набросок, что вдохновило итальянца на создание гротескного образа женщины.

Леонардо да Винчи. Гротескная голова.
Около 1480–1510 гг. Виндзорский замок,
Королевская библиотека

Но гротеск ли это? Мы не можем исключить, что художникам и не пришлось искажать реальные черты дамы: ведь такие «старые дуры», великовозрастные кокетки встречаются во все времена. Как писал друг Массейса Эразм Роттердамский в своей книге «Похвала глупости», высмеивая старых безумных женщин, они «все еще кокетничают и не могут оторваться от своих зеркал, не стесняясь выставлять напоказ свои отвратительные сморщенные груди».

Что касается прообраза герцогини, то долгое время считалось, что это графиня Тирольская — Маргарет Маульташ (дословно с немецкого: «мешок со ртом» или «вареник»). Ее находили уродливой, причем не только внешне. Ее моральный облик также не соответствовал правилам приличия, принятым в Средневековье (она жила в 1318–1369 годах): она осмелилась развестись со своим первым мужем, чтобы выйти замуж за другого, в результате чего она и ее новый сожитель были отлучены от церкви. Да, Маргарет жила задолго до Леонардо и Массейса, а, значит, не могла быть прообразом герцогини, ведь в то время еще не существовало фотографии.

Убедительным свидетельством истинности изображения можно считать то, что картина на самом деле — часть супружеского диптиха (мужской портрет носит название «Портрет старика», датируется 1517 годом). Ранее диптих находился в Музее Жакмар-Андре в Париже, но потом супруги (имена которых остаются неизвестными) были разлучены. Старик остался в Париже, а герцогиня «переехала» в Лондон. Теперь их «встречи» случаются только на выставках. В последний раз обе части диптиха экспонировались в Национальной галерее Лондона в 2008 году

Высмеивает ли художник свою героиню? Или пишет без искажений реальный образ старой кокетки? Нам это очень важно определить: ведь если черты лица — это карикатура, то смысла в медицинских рассуждениях не будет. Если же это правдивое изображение — тут есть о чем поразмыслить. Довольно убедительным свидетельством истинности изображения можно считать то обстоятельство, что картина на самом деле — часть супружеского диптиха (мужской портрет носит название «Портрет старика», датируется 1517 г.). Это очень распространенный тип произведений — написание портретов супругов, обращенных друг к другу, в одном формате. Ранее диптих находился в Музее Жакмар-­Андре в Париже, но потом супруги (имена которых остаются неизвестными) были разлучены. Старик остался в Париже, а герцогиня «переехала» в Лондон. Теперь их «встречи» случаются только на выставках. Так, в последний раз обе части диптиха экспонировались в Национальной галерее Лондона в 2008 году.

И тем не менее ироническое восприятие картины, да и диптиха в целом, превалировало вплоть до 1989 года, когда уже хорошо знакомый нам нидерландский врач Декукер предположил, что в данном портрете мы имеем дело не с произвольной художественной деформацией отдельных частей лица, а с точно переданными симптомами реально существующей, но очень редкой болезни, которая способна подобным образом изуродовать человека.

Все наши медицинские заключения — это лишь одна из версий, основанных на специальных знаниях и на абсолютном доверии кисти художника

В статье, опубликованной в British Medical Journal, он предположил, что женщина могла страдать болезнью Педжета, при которой кости увеличиваются и деформируются. Аналогичное предположение было высказано и почетным профессором хирургии в University College London Майклом Баумом.

В 1877 году сэр Джеймс Педжет наблюдал медицинское расстройство, при котором кости воспалялись и деформировались. Он официально ввел термин «деформирующий остеит», но к концу века патология получила название болезнь Педжета. Хотя официального описания не существовало до 1877 года, есть свидетельства, которые позволяют предположить, что болезнь встречалась значительно раньше. И «Уродливая герцогиня» — прекрасное тому подтверждение.

Болезнь Педжета — мультисистемное заболевание, которое поражает череп, таз и длинные кости, представляет собой дисбаланс в процессе ремоделирования костей. Первоначальное чрезмерное разрушение костной ткани сверхактивными крупными остеокластами (остеолиз) сопровождается реактивным хаотичным увеличением производства костной ткани. Эта замена нормального процесса ремоделирования костей хаотичным чередованием резорбции и отложения приводит к их ослаблению и деформации. В результате могут возникнуть боли в костях и краниальные невропатии, может быть изменена чувствительность лица в пораженной области. Чаще всего деформации носят асимметричный характер, а вид изменения черепа зависит от пораженной кости. То есть внешне такие пациенты могут выглядеть совершенно непохоже, у кого‑то будет большая нижняя челюсть, а у кого‑то огромный нос.

Согласно исследованиям, болезнь Педжета у жителей Северного полушария выявляется в основном после после 55 лет. Достоверно причина болезни до сих пор неизвестна. Высказываются предположения о ее связи и с генетическими, наследственными факторами, и с перенесенными вирусными инфекциями, и даже с содержанием витамина D. Но убедительных доказательств связи всех перечисленных причин и болезни Педжета пока нет.

Конечно, рассматривать изобразительное искусство в контексте поиска болезней — это интересная, но очень сложная задача, и в большинстве случаев она не имеет правильного или единственно правильного ответа. Все наши медицинские заключения — это лишь одна из версий, основанных на специальных знаниях и на абсолютном доверии кисти художника. Именно поэтому хочу предложить еще один вариант и попробовать иначе провести диагностический поиск.

Помимо болезни Педжета есть целый ряд наследственных патологий с деформацией черепа — различные наследственные синдромы краниосиностоза. Большинство из них проявляются только костной деформацией и не поражают внутренние органы, поэтому больные могут доживать до преклонного возраста. Почти все эти заболевания наследуются аутосомно-­доминантно с практически полной пенетрантностью, вызываются различными единичными, а иногда и множественными мутациями гена рецептора фактора роста фибробластов 2 (FGFR2).

Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа. Выделяют скафоцефалию — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в переднезаднем диаметре, брахицефалию — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре, и, наконец, тригоноцефалию — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба. Если зарастание швов произошло внутриутробно, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения деформация черепа заметна в меньшей степени.

Обратимся к рисунку Леонардо. На нем нет изображения кистей и пальцев рук. А это существенно облегчило бы наш диагностический поиск, поскольку некоторые из вышеперечисленных болезней сопровождаются не только нарушением сращения швов черепа, но и синдактилией и другими деформациями кистей рук.

Все наши медицинские заключения — это лишь одна из версий, основанных на специальных знаниях и на абсолютном доверии кисти художника

Получается, что герцогиня могла иметь любой из этих синдромов. К ним относят синдромы Крузона, Аперта, Сэтре–Чотцена и Карпентера. Черты строения черепа у разных пациентов могут довольно сильно отличаться. При синдроме Крузона глазницы неглубокие, это приводит к экзофтальму — выпученным глазам (на рисунке Леонардо мы как раз видим отчетливое пучеглазие), что обусловлено передним расположением большого крыла клиновидной кости. Верхняя челюсть укорочена, что приводит к уменьшению глазницы. В тяжелых случаях веки могут не закрываться полностью. Верхняя челюсть недоразвита во всех измерениях и ретрузирована. Верхняя зубная дуга при синдроме Крузона сужена, что приводит к аномалии прикуса — кажется, что нижние зубы выходят вперед, и создается впечатление большого подбородка. Кстати, как при синдроме Крузона, так и при иных таких заболеваниях в настоящее время необходим тщательный осмотр офтальмолога, потому что при этой патологии может возникнуть атрофия зрительного нерва с постепенным ухудшением зрения. Вполне возможно, что неуместность внешнего вида герцогини была связана с ее слепотой.

У герцогини мог быть и синдром Аперта, характеризующийся не только деформацией черепа, брахицефалией и гипоплазией средней части лица, но и сложной синдактилией рук и ног. Есть еще и синдром Пфайффера, для которого характерны такие же деформации черепа, но без пучеглазия. Этот синдром в настоящее время разделен на 3 типа. У пациентов с типом I наилучший долгосрочный прогноз, тогда как пациенты с типами II и III имеют неврологический дефицит и умирают молодыми.

Синдромы Сэтре–­Чотцена и Карпентера также почти всегда сочетаются с аномалиями развития рук. Эта коллекция синдромов оказалась захватывающей областью исследований для современных пластических хирургов.

В то время как большая часть обсуждения болезни герцогини сосредоточена на объяснении природы физического уродства, современные историки предполагают, что портрет дает нам представление о том, как инвалидность рассматривалась в шестнадцатом веке. Получается, что 500 лет назад уродства вызывали улыбку, сейчас же — сочувствие и попытку выяснить причину уродства, чтобы излечить. Этот портрет отражает эволюцию отношения общества к инвалидам и восприятия им инвалидности как явления. Интерпретация «Уродливой герцогини» от века к веку становится более сочувственной, а не сатирической. Страдающая некой болезнью женщина больше не выглядит «старой дурой», держащей красный цветок, который никогда не расцветет, а скорее считается жертвой неудачных обстоятельств.