Системная склеродермия — это редкое заболевание соединительной ткани с неизвестным этиологическим фактором и сложным патогенезом. В его основе лежат три параллельно протекающих патогенетических процесса — аутоиммунное поражение клеток органов мишеней, сосудистые нарушения и процесс фиброза. Чаще заболевание сопровождается лимитированным или диффузным поражением кожи, но в ряде случаев проявляются симптомы поражения внутренних органов. В рамках проекта «Врач и пациент. Эффективный диалог» заведующая дневным стационаром по ревматологии ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова, доцент кафедры факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова РНИМУ, к.м.н. Наталья БАБАДАЕВА остановилась на ключевых аспектах заболевания, о которых нужно знать как врачу, так и пациенту.

Кожные проявления. Они являются, как правило, первым симптомом заболевания и характеризуются отеком, уплотнением, потемнением (гиперпигментацией) кожи, появлением телеангиэктазий, иногда кальцинатов в мягких тканях, в области сухожилий. В зависимости от распространенности различают лимитированную форму (когда в патологический процесс вовлекается кожа кистей, стоп и лица) и диффузную (поражение распространяется на всю поверхность рук и ног, кожу груди и живота). В последнем случае пациенты часто говорят, будто чувствуют себя «закованными в броню». Может также уменьшаться степень открывания рта (микростомия, «кисетный рот»), что затрудняет процесс приема пищи, посещение стоматолога.

Иногда поражение кожи может быть минимальным или отсутствовать, несмотря на вовлечение в патологический процесс внутренних органов. Такая форма называется висцеральной склеродермией без поражения кожи.

Сосудистые проявления. Васкулопатия проявляется изменением окраски кожи — сначала она становится бледной (ишемическая фаза), а затем синеет (спазм сосудов и нарушение кровотока). При восстановлении кровоснабжения кожа приобретает ярко-розовую окраску. Процесс захватывает кисти и пальцы, в ряде случаев кончик носа, ушные раковины, стопы.

Такой синдром носит название феномена Рейно и возникает, как правило, при охлаждении рук. Прогрессирование заболевания сопровождается усилением сухости кожи и появлением на ней мелких трещин и язвочек, а при критической ишемии — гангреной пальцев. Диагноз подтверждает капилляроскопия ногтевого валика.

Поражения внутренних органов. Один из самых тяжелых патогенетических вариантов заболевания сопровождается поражением легких и сердца. Фиброзные изменения соединительной ткани, мелких артерий приводят к снижению объема легких, легочной гипертензии. Увеличение давления в легочной артерии и фиброз легких провоцируют у пациентов сухой непродуктивный кашель, одышку, сниженную толерантность к нагрузке. В этих случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику, поскольку эти же симптомы являются проявлением других заболеваний, например инфекций, анемий, сердечной недостаточности.

Васкулопатия, которая развивается при системной склеродермии, приводит также к поражению миокарда. Постепенно в сердце развиваются склеротические изменения, нарастают систолическая и диастолическая дисфункции. У пациентов могут наблюдаться аритмии, пароксизмальная тахикардия, сердечная недостаточность.

Своевременная диагностика и контроль активности заболевания позволяют значительно замедлить его прогрессирование и улучшить качество лечения и прогноз заболевания

Для диагностики поражения легких и сердца назначают КТ органов грудной клетки высокого разрешения, которая позволяет установить наличие и выраженность интерстициального поражения легких. В процессе динамического наблюдения за пациентом рекомендуется также спирометрия для оценки жизненного объема легких и бодиплетизмография — для определения диффузионной способности легких.

Пациенту должна быть также рекомендована трансторакальная допплеровская эхокардиография — неинвазивный метод, способный выявить изменения миокарда и клапанного аппарата. Для определения легочной гипертензии золотым стандартом является катетеризация правых отделов сердца. Диагноз ставится при превышении давления в легочной артерии >25 мм рт.ст. в совокупности с капиллярным легочным давлением <15 мм рт.ст. О поражении правых отделов сердца у пациентов с системной склеродермией может свидетельствовать также повышение уровня мозгового натриуретического пептида (NTproBNP).

Еще одно редкое, но грозное осложнение системной склеродермии — поражение почек. Как правило, оно развивается у пациентов с распространенными кожными проявлениями, особенно если они принимают глюкокортикостероиды в высоких дозировках. В редких случаях, при быстром прогрессировании системной склеродермии, острый почечный криз может быть и первым симптомом заболевания.

У подавляющего большинства пациентов в патологический процесс вовлекается желудочно-­кишечный тракт. Хотя изменения происходят на всем протяжении пищеварительного тракта, первые симптомы отмечаются со стороны пищевода. У пациентов наблюдается дисфагия, жжение за грудиной из-за заброса желудочного содержимого в пищевод, тошнота. Поражение кишечника сопровождается мальабсорбцией, запорами (вплоть до непроходимости) или диареей.