газета «Парадигма» №1(21), март 2026 г.
ТЕРАПИЯ/КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Закон непарных случаев, или такие одинаковые и разные панникулиты
Ирина БАБИНА,
терапевт, ревматолог, медицинская клиника «Медфрендс», Москва
Панникулиты – группа заболеваний, для которых характерно воспаление подкожной жировой клетчатки с формированием в ней уплотнений или узловых образований. Примерно в половине случаев точная причина панникулита остается не установленной (идиопатическая форма или болезнь Вебера‑Крисчена). При вторичных формах причиной панникулита могут быть инфекции, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, васкулиты и др.), опухоли, физические факторы (травма, переохлаждение), заболевания поджелудочной железы (панкреатит, новообразования), генетические нарушения (дефицит альфа‑1‑антитрипсина) и др. При этом панникулиты различной этиологии при отсутствии специфических системных проявлений могут не иметь каких‑либо патогномоничных клинических признаков. Поэтому «золотым стандартом» диагностики является биопсия узлов с последующим гистологическим исследованием.
Представляю вашему вниманию два клинических случая из своей практики. Два диагноза были поставлены за короткий промежуток времени. Примечательно, что сходные по внешним признакам и течению панникулиты в результате морфологической верификации оказались совершенно разными заболеваниями.
Случай первый. Редкий
В июле 2024 г. к нам в клинику на амбулаторный прием обратилась пациентка Д., 27 лет. За неделю до консультации впервые появилось болезненное узловое образование по задней поверхности левого бедра, в течение последующих 3 дней подобные болезненные подкожные уплотнения появились в области правого коленного сустава, по передней поверхности левого бедра и левой голени. Размеры подкожных узлов достигали 2 см, наблюдалась локальная гиперемия кожи, болезненность при пальпации.
За 3 недели до появления узловых образований пациентка заболела острым тонзиллитом, стрептатест был положительным, проводилась антибактериальная терапия азитромицином (в связи с аллергической реакцией на антибиотики группы пенициллина в анамнезе). После выздоровления пациентка самостоятельно мониторировала уровень Антистрептолизина‑О. В динамике наблюдалось его снижение с 800 МЕ/мл во время ангины до 420 МЕ/мл к моменту возникновения панникулита.
Учитывая временную связь с перенесенным острым тонзиллитом, основной диагностической концепцией был панникулит, ассоциированный со стрептококковой инфекцией. Тем не менее было проведено необходимое обследование для выявления иных возможных причин этого состояния. Патологических изменений не обнаружено.
В качестве терапии первой линии на время прохождения обследования пациентке был назначен нестероидный противовоспалительный препарат напроксен в дозе 550 мг/сут. Через 2 недели к моменту повторной консультации произошел полный регресс узловых образований с формированием локальных участков гиперпигментации кожи.
В начале сентября 2024 г. пациентка перенесла ОРВИ, через неделю после которой вновь появились болезненные уплотнения в области левого бедра и левой голени (рис. 1). В течение нескольких дней боль и покраснение кожи в области узлов нарастали, появилась флюктуация и произошло самопроизвольное вскрытие с выделением небольшого количества желтоватой жидкости сливкообразной консистенции с прожилками крови. При обращении в клинику в области узловых образований на левом бедре и левой голени определялись язвенные дефекты со скудным отделяемым бледно‑желтого цвета (рис. 2, 3). Появились новые узловые образования на правом плече и по передней поверхности правой голени (рис. 4, 5). В клиническом анализе крови выявлялся лейкоцитоз – 13 тыс. в 1 мкл, абсолютный и относительный нейтрофилез (9,37 тыс. в 1 мкл, или 72,1%) и незначительное повышение СОЭ (25 мм/час).
Проведена панч‑биопсия узлового образования левого бедра иглой диаметром 0,5 см на глубину 0,4 см. Окраска H&E.
Заключение: Эпидермис интактен. В дерме и подкожной жировой ткани определяются отек и массивная инфильтрация нейтрофилами с примесью эозинофилов. Отмечаются явления лейкоцитоклазии. Признаков васкулита в исследованном материале не выявлено. Заключение: картина соответствует подкожной форме синдрома Свита.
Пациентке был назначен преднизолон из расчета 0,5 мг/кг (30 мг) в сутки. На фоне лечения наблюдалось закрытие язвенных дефектов и постепенный регресс подкожных узловых образований вплоть до полного их исчезновения в течение 1 месяца. Доза преднизолона постепенно снижена до поддерживающей (5 мг/сут), в дальнейшем препарат был отменен полностью.
Специфические рандомизированные контролируемые исследования, посвященные лечению изолированного подкожного саркоидоза и подкожной формы синдрома Свита, отсутствуют. Поэтому любой практический опыт может быть полезен
Синдром Свита, или фебрильный нейтрофильный дерматоз, нечасто встречается в клинической практике, как правило, протекает с поражением кожи и является прерогативой врачей‑дерматологов. Подкожная форма синдрома Свита – крайне редкая разновидность этого заболевания. Синдром Свита чаще встречается у женщин, характеризуется рецидивирующим течением, бывает связан с инфекцией верхних дыхательных путей (стрептококковой) или желудочно‑кишечного тракта (сальмонеллез, иерсиниоз), воспалительными заболеваниями кишечника, а у более 20% пациентов – со злокачественными опухолями. В связи с высокой ассоциацией синдрома Свита с неоплазией у пациентки был проведен онкопоиск. Злокачественных новообразований и гематологических заболеваний выявлено не было.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Случай второй. Нетипичный
В октябре 2024 г. к нам обратилась пациентка Х., 66 лет, приехавшая из другого города. В ноябре 2023 г. без какой‑либо значимой причины у нее впервые появились единичные незначительно болезненные при дотрагивании подкожные уплотнения размером до 1 см в области левого предплечья. В сентябре 2024 г. количество подкожных узлов на левом предплечье стало увеличиваться, появились аналогичные образования на правом предплечье и нижних конечностях, усилились боли в области уплотнений. На левом предплечье самопроизвольно вскрылись 4 узловых образования с выделением скудного желтого вязкого содержимого. Тогда же пациентка обратилась к врачу‑дерматологу по месту жительства, была проведена антибактериальная терапия (цефтриаксон в/м), местно назначалась мазь, содержащая глюкокортикостероиды. На фоне лечения выраженность субъективных симптомов уменьшилась, однако регресса язвенных дефектов и узловых образований не наблюдалось.
Установить точный диагноз было можно только после проведения биопсии узловых образований и гистологического исследования
Во время визита в клинику у пациентки на разгибательной поверхности обоих предплечий и правой кисти определялись множественные плотные подкожные образования с четкими контурами размерами от 0,5 до 2,0 см, незначительно болезненные при пальпации, кожа над узловыми образованиями гиперемирована. Часть узлов на левом предплечье – с кратерообразными язвенными дефектами, покрытыми серозно‑геморрагическими корочками (рис. 6). Также обращало на себя внимание линейное расположение узловых образований на предплечьях, преимущественно по ходу поверхностных вен. Единичные подкожные узловые образования определялись в области обеих голеней.
В анамнезе у пациентки – рак прямой кишки в 2016 г., по поводу чего многократно проводилась колоноскопия, признаков воспалительных заболеваний кишечника не диагностировано.
При обследовании выявлено незначительное повышение С‑реактивного белка (9,8 мг/л). Других значимых изменений обнаружено не было. Проведена панч‑биопсия иглой диаметром 0,6 см на глубину 0,5 см. Окраска H&E.
Заключение: Эпидермис с гипергранулезом, акантозом. В дерме и подкожной жировой ткани определяются многочисленные округлые гранулемы. В глубоких участках – очаг неказеозного некроза с примесью нейтрофилов. Перифокально – лимфогистиоцитарная инфильтрация с формированием грануляционной ткани. Гистохимические окраски PAS, Grocott, Ziehl‑Neelsen – негативно.
Заключение: картина гранулематозного дерматита, панникулита. Гистологические изменения могут иметь место при саркоидозе при условии клинико‑лабораторного исключения инфекционной природы (в т. ч. специфической этиологии), поражения кожи при болезни Крона.
Учитывая предшествующее гистологическому исследованию исключение инфекционного генеза заболевания, в том числе специфической этиологии, а также воспалительных заболеваний кишечника, был диагностирован подкожный саркоидоз Дарье‑Русси. При проведении МСКТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием не было выявлено ни увеличения внутригрудных лимфатических узлов, ни поражения легочной ткани.
Пациентке рекомендован прием гидроксихлорохина в дозе 400 мг/сут и местно на узловые образования мазь клобетазола пропионат (интралезиональное введение кортикостероидов по месту жительства оказалось невозможным). Повторного визита в клинику не состоялось, однако через 2 месяца пациентка связалась с нами дистанционно, чтобы сообщить о полном регрессе подкожных узловых образований на тот момент.
Рисунок 6
Заключение
На мой взгляд, представленные парные случаи могут быть интересны практикующим врачам по нескольким причинам.
Подкожная форма синдрома Свита является крайне редким заболеванием. Поражение кожи и подкожной клетчатки при саркоидозе встречается достаточно часто, однако изолированный панникулит Дарье‑Русси без вовлечения легких и внутригрудных лимфатических узлов – нетипичный вариант саркоидоза.
Данные о лечении описанных форм заболеваний с точки зрения доказательной медицины крайне ограничены. Не существует специфических рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), посвященных лечению изолированного подкожного саркоидоза и подкожной формы синдрома Свита, поэтому любой опыт в дальнейшем может быть полезен. Терапия и того и другого заболевания строилась на общих принципах лечения кожного саркоидоза и типичной кожной формы синдрома Свита.
В обоих случаях подкожные узловые образования располагались на верхних и нижних конечностях, сопровождались болезненностью и подвергались самопроизвольному вскрытию с выделением небольшого количества желтоватой вязкой жидкости. Специфическое линейное расположение узловых образований по ходу сосудов, наблюдавшееся во втором случае, характерно для саркоидоза.
Установить точный диагноз можно было только после проведения биопсии узловых образований и гистологического исследования (оно было выполнено врачом‑патологом клиники «Медфрендс» и РДКБ И. С. Клецкой). Морфологическая верификация панникулитов предопределила объем необходимого дополнительного обследования, тактику ведения и лечения.