Число пациентов с деменцией стремительно растет во всем мире. Различаясь по этиологии и патогенезу, заболевание может развиваться как у пожилых, так и у совсем молодых людей. При этом раннее выявление причин, приводящих к нарушениям функций головного мозга, позволяет значительно затормозить прогрессирование патологического процесса и продлить как профессиональную, так и социальную активность человека. О признаках заболевания, которые говорят о снижении когнитивных способностей, а также о том, на что стоит обратить внимание терапевту, рассказала обозревателю газеты «Парадигма» Татьяне Шемшур главный врач Клиники доктора Аникиной, невролог, реабилитолог, к.м.н. Марина АНИКИНА.

— Марина Александровна, ваша основная специализация — деменции, в частности болезнь Альцгеймера. В последнее время говорят буквально об эпидемии этих заболеваний. С чем это связано?

— Деменция — это действительно большая проблема для современного общества. По данным ВОЗ, в 2019 году во всем мире наблюдалось около 60 млн  пациентов с деменцией, и, по прогнозам, к 2050 году их число увеличится до 152 млн. При этом, конечно, надо понимать, что такая статистика обусловлена не только увеличением распространенности заболевания, но и совершенствованием диагностики, а также ростом популяции пожилых людей, которые как раз благодаря развитию медицины и доживают до возраста, когда деменция становится основной проблемой. Как правило, после 80 лет деменция развивается примерно у трети населения, а каждые последующие прожитые 5 лет удваивают риск заболевания.

У женщин при этом риск некоторых типов деменции значительно выше. Одна из причин — резкое падение эстрогена после наступления менопаузы. Такова природа — она больше сосредоточена на поддержании здоровья женщины в репродуктивном периоде. У мужчин уровень тестостерона снижается гораздо медленнее, поэтому и заболевание развивается реже.

— Что может провоцировать развитие деменции?

— Говоря о деменции, следует понимать, что это только общее название синдрома, характеризующегося снижением когнитивных функций, в основе которого два патогенетических механизма — нарушение кровообращения в головном мозге и нейродегенеративные процессы.

Сосудистая деменция обусловлена либо повреждением вещества мозга накопительного характера за счет поражения мелких сосудов вследствие атеросклероза, амилоидоза, гиалиноза сосудистой стенки, либо нарушением мозгового кровообращения с поражением большого объема ткани мозга или инсультом  в стратегических зонах. При этом для постинсультной деменции важным периодом развития и прогрессирования снижения интеллекта являются первые три года после сосудистой катастрофы.

Развитие интеллектуальных нарушений ускоряет проблемы эмоционального спектра. Постинсультная депрессия встречается в диапазоне от 30 до 72% случаев. Отчасти такая высокая вероятность развития депрессии заложена в иммунологических механизмах инсульта, нарастании воспалительных цитокинов в ответ на разрушение ткани мозга. При этом снижается уровень серотонина, а процесс восстановления зависит от внутренних ресурсов человека. Длительный нейрохимический дисбаланс может повлечь перестройки в других нейромедиаторных системах, отвечающих за память, внимание, речь, мышление и т.  д. Для того чтобы постинсультная депрессия не стала первым этапом развития сосудистой деменции, нужно не затягивать с назначением терапии. Врачу общей практики следует либо самому назначить антидепрессанты, либо отправить пациента к неврологу.

Что касается нейродегенеративных заболеваний (а это большой блок, включающий и болезнь Альцгеймера, и деменцию с тельцами Леви, и лобно-­височную дегенерацию), то терапевту выявить их очень сложно. При этом своевременное обследование может помочь обнаружить случаи потенциально обратимых деменций. Яркий пример — деменция при нормотензивной гидроцефалии. При отсутствии лечения интеллектуальная функция пациента будет снижаться. Если провести процедуру шунтирования, которая обеспечит отток жидкости, потенциально интеллект пациента восстановится. Причем результат напрямую зависит от оперативности решения проблемы.

— Сейчас многие пациенты жалуются на депрессию после перенесенной коронавирусной инфекции. В чем причина такого осложнения?

— Действительно, в последний год доля депрессивных состояний после COVID‑19 и других вирусных инфекций существенно выросла. Причина в поражении центральной нервной системы. COVID‑19 подобно другим нейроинфекциям часто провоцирует неврологические заболевания, которые сопровождаются реактивной депрессией. Свой вклад вносят и эндокринологические патологии, в основном это дисфункции щитовидной железы. Более половины пациентов с гипотиреозом жалуются на депрессию. Нельзя проходить мимо этих заболеваний, потому что следом за депрессией идет деменция.

— Наблюдаются ли деменции в молодом возрасте? Что способствует их развитию?

— Причиной деменции у молодых чаще всего становятся сосудистые патологии. В первую очередь это следствие инсульта. Кроме того, на мозговой деятельности отражаются васкулиты, инфекционные заболевания — ВИЧ, сифилис, туберкулез. У молодых пациентов непременно надо исключать влияние токсических веществ — наркотических средств, алкоголя.

К интеллектуальным нарушениям, связанным с выраженным недостатком витамина В1, относится энцефалопатия Вернике. Помимо основной причины (хроническое злоупотребление алкоголем) энцефалопатию Вернике может вызывать токсикоз и неукротимая рвота у беременных. У женщин могут нарушаться зрение, координация, память, возникать спутанность сознания и развиваться делирий.

Конечно, нельзя исключать и наследственные заболевания, в первую очередь болезнь Гентингтона. Несмотря на то, что большинство случаев дебютируют в диапазоне от 30 до 54 лет, в литературе описаны гораздо более ранние случаи, с 4 лет. Поэтому деменция среди 20‑летних совсем не миф. При этом у пациента развиваются и интеллектуальные, эмоциональные, поведенческие, и двигательные нарушения. Двигательные нарушения у подавляющей части больных представлены хореическим гиперкинезом, захватывающим не только туловище и конечности, но и нарушающим функцию глазодвигательных мышц, голосовых связок и мышц глотки. Редкие случаи болезни Гентингтона, напротив, сопровождаются скованностью.

Причиной деменции в молодом возрасте является и аутосомно-­доминантная форма болезни Альцгеймера. Эта форма заболевания может дебютировать в 28–30 лет, хотя ее распространенность не превышает 0,5–1%. Тем не менее врач должен помнить об этом и при подозрении отправлять пациента на генетическое обследование.

Также не следует забывать об аутоиммунных энцефалитах. Относительно частой причиной спе­цифических нарушений памяти и поведения является NMDA-энцефалит. Заболевание наблюдается у женщин молодого возраста и практически всегда ассоциировано с тератомой яичника.

— А в более позднем возрасте какие причины деменции следует учитывать?

— Если факторов риска сосудистых патологий не найдено, то следует думать о нейродегенеративном заболевании. Есть маркеры, которые свидетельствуют в пользу этого диагноза, ведь заболевание развивается не вдруг, как инсульт, а постепенно. Помимо нарушения интеллекта в этом случае можно заметить ряд изменений в поведении, пищевых привычках. Например, неожиданно появившееся пристрастие к сладкому свой­ственно лобно-­височной дегенерации и семантической деменции. Или специфические нарушения сна — они характерны для деменции с тельцами Леви.

В среднем возрасте чаще всего наблюдается лобно-­височная дегенерация. Отклонения в поведении и речи при этой группе заболеваний развиваются в возрасте 50–60 лет. Интеллект у таких пациентов почти не страдает, но возникают поведенческие нарушения: человек перестает мыться, неопрятно одевается, злоупотребляет алкоголем.

В этом же возрасте развиваются атипичные формы болезни Альцгеймера, требующие скрупулезной диагностики. Типичная картина на МРТ помогает дифференцировать симптомы деменции от последствий инсульта: на изображении не будет очага, лишь атрофия в соответствующих зонах.

В 65 лет дебютируют классические формы болезни Альцгеймера с нарушениями запоминания слуховой и зрительной информации, затруднением при назывании предметов, частичным нарушением практической деятельности и ориентации на месте и во времени. Поведение может также нарушаться, при этом некоторые пациенты становятся раздражительны, тревожны и склонны к уходу из дома и блужданиям.

Деменция с диффузными тельцами Леви (ДТЛ) характерна для более пожилых пациентов. Наряду с нарушениями интеллекта до 80% пациентов с ДТЛ испытывают галлюцинации зрительной и иных модальностей, а также бредовые синдромы и синдромы нарушения идентификации. Для них также характерны признаки паркинсонизма, вегетативные и парасомнические нарушения. Этих пациентов часто в клинической беседе можно отличить по нарушению концентрации внимания. Если им что‑то интересно, они «включаются», если нет — теряют нить разговора и постоянно переспрашивают.

После 80 лет диагностируют лимбическую возрастную TDP‑43 энцефалопатию. Эта нозология была введена только в 2019 году и еще не имеет достаточно точных диагностических критериев. Характерной чертой патологии является поздний возраст манифестации (старше 80 лет) и наличие признаков различных нейродегенеративных заболеваний — болезнь Альцгеймера, лобно-­височные дегенерации, болезни ДТЛ.

— Отличается ли течение деменции у молодых и пожилых пациентов?

— Высокая скорость энергетических процессов у молодых обусловливает и более агрессивное течение заболевания, сопровождаемое резким снижением функциональности. Такая тенденция показательна для лобно-­височных дегенераций с характерным ранним дебютом, в отличие от медленного течения классического варианта болезни Альцгеймера, стартующей в пожилом возрасте.

— Как проявляется классический вариант болезни Альцгеймера?

— Как правило, классический вариант болезни Альц­геймера с поздним началом дебютирует в период от 65 до 70 лет. На ранних стадиях болезни пациенты достаточно хорошо выглядят. Они ухожены, и их поведение вполне укладывается в социальные рамки. Можно заметить лишь очень небольшие отклонения от нормы — суетливость или растерянность, иногда, наоборот, повышенную речевую активность.

В первую очередь у таких пациентов возникают проблемы с практической деятельностью, а не с памятью. Однако они очень редко признаются, что не справляются с каким‑либо заданием, подыскивая для этого различные оправдания: «я даже не хотела это запоминать» или «все не запомнишь, и не нужны эти тесты». Если говорить о памяти, то сначала забываются недавние события, зато все, что происходило давно, пациенты с болезнью Альцгеймера могут хорошо помнить.

Иногда в ходе беседы очень сложно понять, что у пациента отмечается снижение интеллектуальной деятельности. Он может рассуждать очень логично и разумно, и снижение когниций выявляется лишь при более тщательном опросе, например, если поинтересоваться тем, как он справляется со своими обязанностями, насколько хорошо контролирует свое самочувствие, разбирается в назначенных лекарствах.

— Насколько важна ранняя диагностика деменции? Можно ли замедлить течение заболевания?

— Ранняя диагностика очень важна, потому что в этом случае мы может нормализовать нейрохимический баланс. Точно так же, как при сахарном диабете восполняют дефицит инсулина, при деменции регулируют церебральный метаболизм. Такая терапия позволяет воздействовать на поведение, эмоции, уменьшать тревожность, снижать агрессивность, улучшать память.

Некоторые заболевания как раз дебютируют на эмоциональных нарушениях. Люди часто думают, что ухудшение памяти, снижение работоспособности — это результат обычной усталости. Но когда отдых не помогает, следует задуматься, не лежит ли в основе этих проблем неврологическое заболевание. Следует осознавать — чем раньше выявлены опасные симптомы, тем эффективнее можно воздействовать на мозг.

— Произошли какие‑либо прорывы в лечении деменций за последние годы?

— Основные препараты, которые используются при лечении деменций, — это ингибиторы холинэстеразы и антагонисты NMDA-рецепторов. Все эти лекарства внедрены в практику в конце 1990‑х — начале 2000‑х годов, и в то время это был настоящий прорыв в терапии деменций. Их можно сочетать с антидепрессантами, антиконвульсантами, нейролептиками, в зависимости от сопутствующих симптомов заболевания.

В 2021 году FDA одобрило использование при болезни Альцгеймера моноклонального антитела к бета-
амилоидам, которое может связывать и выводить эти токсичные внеклеточные отложения из головного мозга. У препарата достаточно сложная судьба: вскоре после одобрения и введения в клиническую практику препарат отозвали в связи с необходимостью в дальнейших исследованиях. В частности, были неоднозначные данные о достижении целевых значений клинического эффекта при разных методиках обработки данных, а среди побочных эффектов наблюдались случаи отека мозга. Сейчас исследования возобновились, так что будем ждать результатов

Как распознать деменцию на терапевтическом приеме?

• Используйте простые тесты — задайте пациенту вопрос, где он находится, в какой стране, в каком городе, в каком учреждении, на каком этаже, попросите назвать примерное время, не глядя на часы.
• Попросите пациента запомнить три слова. Только не предупреждайте его, что их будет только три. После этого предложите пациенту нарисовать часы с указанием времени, а затем вернитесь к тем самым трем словам — попросите вспомнить их.
• Воспользуйтесь опросником HADS. Пациент дает короткие ответы по 14 пунктам, ориентируясь на ощущения последнего месяца. По результатам оцените степень тревожности и депрессии и примите решение о направлении к неврологу.
• Если у вас сложилось впечатление о наличии у пациента деменции (а впечатление — это тоже инструмент оценки), обследуйте его на те заболевания, которые негативно влияют на работу головного мозга. Можно и нужно определить уровень тиреотропного гормона, тироксина, назначить общий анализ крови, чтобы посмотреть уровень гемоглобина. По общему анализу крови можно оценить уровень витамина B12, выраженность железодефицита. Нужно оценить сосудистые факторы риска — атеросклероз, перенесенный инсульт, показатели артериального давления, уровень глюкозы, холестерина, мочевины, креатинина. У пациента могут быть множественные сосудистые очаги — инсульты в стратегических зонах мозга. Они возникают при артериальной гипертензии и сахарном диабете на фоне болезни мелких церебральных сосудов.
• Обратите внимание на речевые нарушения и качество коммуникации. Важно добиться, чтобы говорил сам пациент, а не сопровождающие его родственники. Иногда выявляются грамматические дефекты, иногда — длительный поиск слов и предложений. При лобно-височной дегенерации пациенты с речевыми нарушениями имеют стереотипии, в том числе эхолалию, — они повторяют каждую вашу фразу.

Если по результатам анализов и опроса терапевт предполагает нейродегенеративное заболевание, он может рекомендовать нативное МРТ-исследование и затем направить пациента к неврологу.