Перед нами два портрета, на которых изображена одетая и обнаженная девочка с явно избыточным весом. Автор обеих картин, написанных по заказу короля, – придворный художник Хуан Карреньо де Миранда. После смерти Веласкеса Хуан Карреньо наконец вышел из тени своего более известного коллеги по цеху и продолжил летопись шутов и карликов, населявших испанский двор. Описи показывают, что в Алькасаре было большое количество подобных портретов работы Карреньо. Часть картин, к сожалению, утеряна, но те, что дошли до наших дней, демонстрируют потрясающую чуткость Карреньо, который подходил к изображению людей, считавшихся посмешищем, с сочувствием и теплотой, стремясь максимально возвеличить их образ.

Татьяна Кирсанова, нефролог, ревматолог, к.м.н.

Девочке с портрета всего лишь 6 лет, а ее вес 70 килограммов. Именно из‑за такого большого веса в 1680 году в Мадриде она получила известность и… ужасное прозвище – Чудовище. Король приказал художнику написать два портрета: для первого девочку одели в роскошное парчовое платье в дворцовом стиле, а на втором героиня обнажена и представлена в образе бога виноделия.

Девочка – Эухения Мартинес Вальехо – родилась в Барселоне. В 1680 году она была приставлена ко двору, чтобы веселить гостей на королевских праздниках – в качестве диковинной зверушки.

Обычай держать при дворе шутов и карликов пришел с Востока и продолжался при европейских дворах до Французской революции. К большинству из них относились с уважением, как если бы они по рождению принадлежали ко двору, что на самом деле, конечно, не соответствовало действительности. Просто, поскольку они не были замешаны в политических интригах, то в их присутствии короли чувствовали себя спокойно. Некоторым выпадала честь быть доверенными лицами правителей – помощниками королей и друзьями инфантов. На праздниках они появлялись богато одетые, чтобы вызывать восхищение и любопытство присутствующих, при случае монархи устраивали целые театрализованные представления и турниры со своими шутами. Их портретами украшали лестничные проемы дворцов, самые известные живописцы выбирали их в качестве своих моделей. Великий Веласкес в своей серии портретов шутов и карликов сумел точно передать характеры каждого персонажа, выделяя индивидуальность и избегая шаблонности изображения их как предметов интерьера.

Хуан Карреньо де Миранда. Эухения
Мартинес Валеджо в платье.
1680. Холст, масло. Мадрид.
Национальный музей Прадо.

Хуан Карреньо де Миранда. Эухения
Мартинес Валеджо обнаженная.
1680. Холст, масло. Мадрид.
Национальный музей Прадо.

Но вернемся к нашей героине. Эухения по прозвищу Чудовище посещала высокие торжества и собрания, но не была частью служилого сословия при дворе. Портрет Эухении, как описывал современник Карреньо, сложно представить еще более сочувственным: «Как далеко зашел художник, придавая некоторую степень достоинства ее огромной фигуре: кожа ее белая, но лицо не отвратительное, а даже наоборот. Ее голова и шея размером с две мужские головы или около того. Рост у нее как у обычной женщины, а объем в два раза больше. Ее живот настолько огромен, что равен животу самой крупной женщины в мире, когда она только что родила, ее бедра такие толстые и мясистые, что они сами закрывают от глаз ее интимные места. Ее длина ног немногим меньше, чем бедро мужчины, но они похожи на слоновьи. Она двигается и ходит с некоторым усилием из‑за непомерного размера своего тела, которое весит столько, что неслыханно в столь юном возрасте».

Первый диагноз «по портрету» был поставлен в 1941 году испанским врачом, историком и философом Грегорио Мараньоном. Он предположил, что именно эта девушка представляет собой первый известный случай болезни Кушинга. Однако позже эта гипотеза была подвергнута сомнению. Дело в том, что в 1956 году швейцарскими педиатрами Прадером и Вилли был впервые описан синдром, названный, как это обычно бывает, по именам открывших его врачей. Синдром Прадера–Вилли – врожденное заболевание, при котором возникает сочетание ожирения, низкого роста, гипогонадизма и умственной отсталости. Он встречается с частотой 1 на 10000–25000 новорожденных. Причина – отсутствие или недостаточное функционирование некоторых генов (или их частей) на 15‑й отцовской хромосоме.

На портрете обнаженной Эухении Карреньо, вдохновленный классической иконографией, изобразил девочку маленьким Вакхом или Силеном. Эухения прикрывает наготу веткой, опираясь на стол, на котором стоит кувшин. Ее тело выделяется на темном фоне благодаря лучу света, подчеркивающему ее округлость. Обращают на себя внимание и относительно маленькие размеры кистей и стоп, маленький рот с загнутыми вниз уголками, а также низкий лоб и миндалевидный разрез глаз. Именно такое сочетание стигм позволило двум итальянским эндокрино­логам, Поццили и Казраю, опубликовав­шим в феврале 2005 года статью в Jornal Endocrinological Investigation, предположить, что перед ними типичный фенотип синдрома Прадера–Вилли.

Дети с синдромом Прадера–Вилли обычно рождаются доношенными с незначительной внутриутробной гипотрофией. Заболевание характеризуется выраженной мышечной гипотонией при рождении, сохраняющейся в течение первого года жизни ребенка. Позднее, ко второму‑четвертому году появляются постоянное чувство голода и отсутствие насыщения, приводящие к развитию ожирения, причем отложение жира наблюдается преимущественно на туловище и в проксимальных отделах конечностей. Гипотония уменьшается, но все же остается. Посмотрите, девочка явно не может стоять без опоры.

Из‑за тяжелого ожирения грозным осложнением является обструктивное апноэ во сне. Увы, до нас не дошли сведения о дальнейшей судьбе девочки, поэтому с учетом ее веса можно предположить и такой печальный исход.

Рост больных почти всегда снижен (именно поэтому портреты Карреньо многие до сих пор называют «Одетой и обнаженной карлицей»). Часто отмечается миндалевидный разрез глаз, низко расположенные ушные раковины, широкая переносица, маленький рот с тонкой верхней губой. Стопы и кисти таких детей диспропорционально маленькие. У 75% детей наблюдается слабая пигментация кожи.

Психомоторное развитие таких детей также отстает от возрастной нормы, а коэффициент интеллектуального развития часто снижен. Видимо, из‑за этого девочка не числилась при дворе, а была приходящей диковинкой. Возможно также из‑за того, что она требовала постоянного помощника или «тьютора» даже для обслуживания самой себя. Увы, на эти вопросы сейчас мы не в силах ответить, история их от нас утаила, а вот изучить внимательно великолепные портреты можем.

Интересно, что сюжеты, персонажи которых имеют явные признаки эндокринных патологий, часто встречаются на картинах испанских придворных художников. Мадрид и Неаполь в буквальном смысле слова были наводнены такими людьми. Здесь их обычно вербовали в богатые дома.

Эту версию с синдромом Прадера–Вилли можно считать очень эффектной художественной иллюстрацией болезни, охватывающей все характеристики фенотипа.

Надо сказать, что идея Карреньо изобразить Эухению обнаженной (что было нехарактерно для испанской живописи в целом), а именно написать мифологический портрет с венчающей голову девочки виноградной лозой с листьями и плодами, демонстрирует нам эмпатию художника. Ведь только одетая как Вакх или Силен Эухения потеряла большую часть причудливости своей внешности, и ее можно было почти спутать с изображением бога виноделия в детстве.

Возможно, два изображения Эухении так и остались незаконченными после смерти художника, хотя он хранил их в своей мастерской до самого конца, а умер он в 1685 году. Затем оба портрета попали в королевские коллекции и долгое время находились там вместе, однако в 1827 году они были разобщены и встретились вновь лишь в 1939 году. Сейчас обе картины находятся в Прадо.