В августе 2019 года ко мне обратилась соматически здоровая женщина, 63 года, физически активная, работающая. Пациентка жаловалась на болезненную припухлость в нижнечелюстной области справа, дискомфорт и небольшие тянущие боли в правой половине шеи по передней поверхности. Общее самочувствие хорошее, дыхание и глотание не нарушены. Лекарственной терапии по какому‑либо поводу не получает.

Из анамнеза: в 1992 году прооперирована по поводу узлового зоба в областном онкодиспансере, проведена гемитиреоидэктомия справа. Свой послеоперационный диагноз пациентка точно не знает. Протокола гистологического исследования на руки не получала (либо он был утерян), в выписном эпикризе указан диагноз «Аденома правой доли щитовидной железы». Со слов пациентки, оперировавший онколог сообщил ей, что никакого узла в удаленной доле не обнаружено, а прооперирована она по поводу узловой формы тиреоидита.

После этого более 20 лет сохранялись легкие неприятные ощущения в правой половине шеи. Пациентка наблюдалась у эндокринолога, Л‑тироксин не принимала, так как уровень ТТГ был нормальным. Регулярно проводилось УЗИ щитовидной железы, в некоторых протоколах были описаны остатки правой доли, в некоторых описывалась только левая доля с диффузными изменениями ее ткани.

В мае‑июне 2019 г. (за 2–3 мес. до обращения в нашу клинику) эти ощущения усилились, появилась припухлость в нижнечелюстной области справа. Проведено УЗИ, описаны «образования в проекции правой доли и конгломераты лимфоузлов на шее справа, в т. ч. в подчелюстной области». В левой доле ничего, кроме диффузных изменений, не обнаружено. Осмотрена онкологом, заключение – «онкологической патологии нет», на повторном УЗИ описан только один подозрительный подчелюстной лимфатический узел. Это успокоило пациентку, в течение двух последующих месяцев она эпизодически принимала нимесулид с временным эффектом. Однако боли не проходили, и пациентка решила пройти обследование у другого врача. В ходе этого обследования впервые был определен уровень кальцитонина (результат – более 4500 пг/мл при норме до 5 пг/мл) и РЭА (57,6 нг/мл при норме до 3,3). Результат подтвержден в другой лаборатории.

С этими результатами пациентка пришла ко мне на прием. При осмотре: индекс массы тела и показатели витальных функций в норме, шея визуально не изменена, справа пальпируются многочисленные плотные несколько болезненные лимфоузлы и плотное образование в проекции удаленной правой доли щитовидной железы с неровной поверхностью размером около 5 см, уходящее нижним краем за грудину. Был установлен предположительный диагноз рецидива МРЩЖ с поражением лимфоузлов шеи и возможным наличием отдаленных метастазов.

Проведена КТ шеи, грудной и брюшной полости с контрастированием, а также МРТ головного мозга. Результаты: в ложе правой доли щитовидной железы и перешейка объемное образование 63х32х21 мм сложной формы, с бугристыми контурами, распространяющееся в верхнее средостение. Также визуализированы измененные шейные лимфоузлы, часть из которых образовала конгломерат, схожий по структуре с образованием на месте правой доли щитовидной железы. Признаков прорастания опухоли в органы шеи и средостения, а также признаков отдаленных метастазов не обнаружено.

Поскольку в такой ситуации хирургический метод лечения является приоритетным, пациентка была направлена в отделение эндокринной хирургии Клиники высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова СпбГУ (г. Санкт‑Петербург), где и прооперирована 15.08.19, на следующий день после поступления в стационар (оператор – проф., д.м.н. Черников Р.А.). Благодаря тому, что коллеги пошли нам навстречу, с даты первичного осмотра пациентки в нашей клинике до момента операции прошло 8 дней!

Через нижний доступ было удалено образование на шее, проведена центральная и боковая лимфодиссекция справа и завершающая гемитиреоидэктомия слева. Образование в проекции правой доли оказалось конгломератом лимфоузлов с метастазами медуллярного рака. Метастазы также были обнаружены в лимфоузлах правого бокового треугольника шеи и в подчелюстном лимфоузле справа. В левой доле щитовидной железы обнаружен микрофокус медуллярного рака 3 мм. Несмотря на большой объем вмешательства, хирургам удалось избежать осложнений (гипопаратиреоза и повреждения возвратных гортанных нервов). Уровень кальцитонина на следующий день после операции значительно снизился (348 пг/мл), хотя и остался довольно высоким. Учитывая низкую информативность ПЭТ с 5‑ФДГ в поисках метастазов медуллярного рака и отсутствие их признаков на КТА, после обсуждения с пациенткой было решено отложить вопрос с дообследованием (ПЭТ с F‑DOPA) из‑за его недоступности в нашем городе и высокой стоимости.

При генетическом исследовании мутаций в гене RET не обнаружено, поэтому обследование ближайших родственников пациентки не проводилось.

Установлен диагноз спорадической медуллярной карциномы щитовидной железы рТxN1bMо, стадия IVA. Состояние после резекции правой доли щитовидной железы в 1992 г., гемитиреоидэктомии слева и расширенной лимфодиссекции справа в 2019 г.

В течение года, прошедшего с даты последнего вмешательства, самочувствие пациентки остается хорошим. Через 2–3 недели после вмешательства манифестировала артериальная гипертензия, назначено лечение. Уровень РЭА нормализовался через 3 месяца после операции. Уровень кальцитонина снизился до 248 пг/мл. Пациентка принимает тироксин и гипотензивные препараты.

Обсуждение: медуллярная карцинома щитовидной железы – относительно редкий вид злокачественных опухолей щитовидной железы, развивающихся из С‑клеток, секретирующих кальцитонин, базальный уровень которого более 100 пг/мл и является надежным маркером этой опухоли. Генетическая основа МРЩЖ – мутация RET‑протоонкогена. Опухоль может встречаться в рамках генетических синдромов (синдромы множественной эндокринной неоплазии 2а и 2б типов), а может быть спорадической опухолью. МРЩЖ обычно гораздо агрессивнее высокодифференцированного рака щитовидной железы, рекомендации по диагностике, лечению и наблюдению существенно отличаются, поэтому важно вовремя установить диагноз.

У пациентки, к счастью – низкоагрессивный вариант спорадической медуллярной карциномы, диагноз установлен через 27 лет после первого оперативного вмешательства. Несмотря на нормализацию уровня РЭА, послеоперационный уровень кальцитонина остается значительно повышенным, что говорит о персистенции процесса. Однако в течение 13 месяцев послеоперационного наблюдения уровень кальцитонина не только не удвоился, но даже снизился, что свидетельствует об отсутствии прогрессирования. Пациентке выполнено рекомендованное в таких случаях обследование (УЗИ шеи, КТА грудной и брюшной полостей, МРТ печени и головного мозга с контрастированием), достоверных признаков отдаленных метастазов не обнаружено. Проведение ПЭТ с 18F‑DOPA могло бы прояснить клиническую ситуацию, однако из‑за низкой доступности метода и отсутствия признаков прогрессирования заболевания решено отложить это исследование.

Хочу выразить благодарность профессорам Черникову Роману Анатольевичу и Слепцову Илье Валерьевичу (Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова СПбГУ), профессорам Румянцеву Павлу Олеговичу и Ванушко Владимиру Эдуардовичу (НМИЦ эндокринологии, г. Москва), а также ведущему рентгенологу клиники «Олимп здоровья» Ирине Юрьевне Язовой (г. Воронеж) за помощь и участие в судьбе моих сложных пациентов.